メラス
本症は母系遺伝をとるので、母親、同胞の多くは変異をもっています。しかし変異mtDNAをもっていても、無症状なものから、非特異的症状(筋力低下、易疲労性、低身長、糖尿病など)のみ、典型的メラス症状を示すものまでと幅があります。病理学的に血管(小動脈)の異常がある(血管平滑筋に異常ミトコンドリアが増加している)ことから、血管系の異常が本症の発症に大きく関与していると考えられています。
成人発症もありますが、多くは小児期に最初の脳卒中に似た症状が出現します。患者さんの80%は15歳までに第1回目のエピソードを経験します。脳卒中様症状が出現する前から、低身長、易疲労、軽度の筋力低下をみることが多いとされています。脳卒中様症状は嘔吐を伴う発作性の頭痛、痙攣、意識障害で、回復後に片麻痺、視力障害(多くは一過性)を残します。脳卒中様症状は数時間から数日続き、その間は高乳酸血症による代謝性アシドーシスをみます。成人にみられる脳卒中と異なり、麻痺のような症状は一過性で通常は速やかに快復します。
発作症状を繰り返すにつれ、知的退行、てんかん、半盲(時に両側性)、筋力低下が進行し、るいそう、感染、腎不全などでをみることもあります。
血清とくに髄液の乳酸値が正常の2倍以上と高くなります。脳CT/MRIでは多巣性の脳梗塞類似の所見を後頭部優位に認めます(図32)。
後頭部(写真の左下の方で、矢尻印で囲んである部位)は薄くみえる(シグナル強度が低い)。この部は血流が少なく脳梗塞の後の所見に似る。メラスではこのように、後頭葉に病変が強い傾向がある。 病気が進行すると、本症のように脳室の拡大、脳の萎縮が目立つようになる。 | |
図32:メラスの脳MRI(T1強調画像) |
ミトコンドリアをよく染めるコハク酸脱水素酵素(succinate dehydrogenase: SDH) 染色すると、正常筋(左:N)では血管はほとんど染まらない。 メラス(右:MELAS)では血管壁が強く染まり、異常なミトコンドリアが血管壁に蓄積していることが分かる。 | |
図33:筋組織内の異常血管(SSV) |
メラス
メラース
(メラス から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2020/12/17 07:46 UTC 版)
メラース(古希: Μέλας, Melas)は、ギリシア神話に登場する人物である。ただし、同名の人物が複数人登場し、
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- ^ アクーシラーオス断片25(ロドスのアポローニオス『アルゴナウティカ』2巻1122行への古註)。
- ^ ヘーシオドス断片193。『大エーホイアイ』(ロードスのアポローニオス『アルゴナウティカ』2巻1122行への古註)。
- ^ ロードスのアポローニオス『アルゴナウティカ』2巻1155行-1156行。
- ^ アポロドーロス、1巻9・1。
- ^ エピメニデース断片12(ロードスのアポローニオス『アルゴナウティカ』2巻1122行への古註)。
- ^ パウサニアス、9巻34・8。
- ^ パウサニアス、9巻37・1。
- ^ ロドスのアポローニオス『アルゴナウティカ』2巻1095行-1096行。
- ^ ロドスのアポローニオス『アルゴナウティカ』2巻1152行-1153行。
- ^ ロドスのアポローニオス『アルゴナウティカ』2巻1097行-1230行。
- ^ ピンダロス『ピュティア祝勝歌』第4歌221行への古註。
- ^ a b ヘーシオドス断片10(ターナー・パピュロス)。
- ^ アポロドーロス、1巻7・10。
- ^ アポロドーロス、1巻8・6。
- ^ アポロドーロス、1巻8・5。
- ^ アポロドーロス、2巻4・6。
- ^ パウサニアス、3巻15・4-15・5。
- ^ ピンダロス『オリュンピア祝勝歌』第10歌65行-66行。
- ^ a b アポロドーロス、2巻7・7。
- ^ a b パウサニアス、7巻4・8。
- ^ パウサニアス、8巻28・4。
- ^ パウサニアス、8巻28・5。
- ^ ヒュギーヌス、134話。
メラス (Michael von Melas)
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「ナポレオン -獅子の時代-」の記事における「メラス (Michael von Melas)」の解説
マレンゴの戦いにおけるオーストリア軍最高司令官。軍議において、いささか異常なテンションで部下をワインボトルで殴りつけるなど、熱血かつ激しい性格の人物として描かれている。マレンゴの戦いにおいては勝利を確信し戦場を離脱したあとで、敵の思わぬ逆転をゆるしてしまう。
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