多発筋炎
炎症性筋疾患（多発筋炎）は表４のように分類されています。
| I. 成人型多発筋炎 II. 成人型皮膚筋炎 III. 小児および若年型皮膚筋炎 IV. 膠原病を伴う皮膚筋炎 V. 膠原病を伴う多発筋炎 VI. 悪性腫瘍に伴う皮膚筋炎 VII. 悪性腫瘍に伴う多発筋炎 |
| (Banker と Engel,1986) |
| 表４ 多発筋炎の分類 |
成人の多発筋炎(polymyositis)、皮膚筋炎(dermatomyositis)は臨床的に厳密な区別がつけがたいものが多いので、ここでは一括して説明します。
ａ.病因、病態、病理
原因不明の特発性のものと、結合織疾患や悪性腫瘍に伴うものがあります。罹患筋では筋線維の壊死・再生とともに、単核球の細胞浸潤を間質、血管周囲に認めます。また単核球は壊死線維の周囲に集積して存在することもあります。このような細胞はＣＤ８陽性のＴ細胞(cytotoxic T cell)が多いことより、Ｔ細胞によって筋線維が直接傷害されると考えられています。
皮膚症状が特に顕著な筋炎は皮膚筋炎とよばれます。病理学的には血管炎が主で、しばしば虚血性の変化（筋束周辺萎縮、小梗塞像など）をみます（図２９）。
 | 小さく黒く染まっているのは浸潤しているリンパ球。 筋束の周辺の筋線維が細くなっていることが（筋束周辺萎縮: perifascicular atrophy）診断的所見である。 |
| 図２９:皮膚筋炎の病理 | |
主な臨床症状は筋力低下です。躯幹近位筋のことが多く、ごく例外的に筋力低下を局所的にみることがあります。頸部の屈筋群、咽頭筋がおかされることもまれでなく、その場合は嚥下困難をみます。急性期には発熱、筋痛、倦怠感、レイノー(Raynaud)現象を認めます。皮膚症状で典型的なものは上眼瞼に淡赤紫色の発疹(heliotrope rash)です。腱反射は消失ないし減弱します。
慢性に経過するものは、近位筋の筋力低下で気付かれます。筋ジストロフィーとの鑑別が困難なこともまれではありません。
成人例では約２０％に腫瘍の合併があり、特に４０歳以上で皮膚筋炎の場合はその可能性が高いといわれています。腫瘍が発見される以前に筋症状が出現することもあります。腫瘍の中では肺癌が特に多くみられます。結合織疾患としてはエリトマトーデス、慢性関節リューマチ、シェーグレン症候群が代表的です。
小児皮膚筋炎は成人の皮膚筋炎と異なり、悪性腫瘍を伴うことはなく、予後は良好です。皮膚症状は眼瞼周囲の紅斑、手足関節周囲の発疹です。症状は急性で、筋力低下は近位筋優位にみられます。病理学的には筋束周辺萎縮(perifascicular atrophy)と血管炎を主病変とします。ステロイドが著効しますので、早期診断、早期治療開始が重要です。
類肉腫性筋炎（granulomatous myositis)はサルコイドーシスとの関連性が深いと考えられています。サルコイドーシスは全身性の疾患で骨格筋の症状を伴うことはまれとされていました。しかし、症例によっては筋症状が前景に立つことが知られています。さらに筋内にサルコイド結節を証明しても全身性の所見に欠けることもあります。これらは類肉腫性筋炎として区別してよばれていますが、多分サルコイドーシスと同一なものではないかと考えられています。
ｃ.検査所見
急性期には赤沈の亢進、白血球の増加があります。血清ＣＫ値は上昇します（皮膚筋炎では正常のこともある）。自己免疫疾患と合併した例では免疫グロブリン（α2、γなど）の増加があり、ＲＡ（リュウマチ）、LE因子が陽性となります。
ｄ.治療
ステロイド剤が第一選択です。成人では６０ｍｇ／日より開始し、症状、血清クレアチンキナーゼ（ＣＫ）値、赤沈値などの値をみて次の治療方針をたてます。激症で筋力低下が急速に進むものはステロイド大量点滴（パルス）療法、血漿交換が行われることもあります。少なくとも一ヶ月間継続します。次にステロイド抵抗例には免疫抑制剤を使用します。
慢性例では関節拘縮の防止、筋力低下防止のためのリハビリテーションが必要です。
皮膚筋炎
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2024/02/25 13:28 UTC 版)
皮膚筋炎（ひふきんえん、Dermatomyositis; DM）は、自己免疫疾患の一種である。慢性疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)、封入体筋炎(IBM)がある。多発筋炎とは皮膚症状の有無によって区別される。他の膠原病においてもしばしば本症と同様の筋炎の臨床および病理所見が伴うことがある。なお、略称のDMは糖尿病と共通しているため注意が必要である。
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皮膚筋炎
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/05/04 05:00 UTC 版)
筋原性変化が認められる。筋束辺縁部萎縮（perifascicular atrophy）が最もよく知られた診断的所見である。筋束辺縁部の筋線維の萎縮である。抗MDA5抗体陽性例では筋束辺縁部萎縮を認めないことが多い。筋束辺縁部萎縮周辺の筋線維はミトコンドリアやライソゾームが増加し細胞質が好塩基性に染色され、時にpunched-out vacuoleと呼ばれる空砲を有し、大型の内在核を伴っている。punched-out vacuoleは特に抗TIF-γ抗体陽性例で高頻度に認められる。筋束辺縁部の筋線維はミトコンドリアやライソゾームの増加を反映してNADH-TRで濃染する一方で、しばしばCOX活性が低下している。筋周鞘の血管周囲の単球浸潤もしばしば認められるが疾患特異性は低い。一部の症例では微小梗塞を認める。微小梗塞は小児例に多く、抗NXP-2抗体陽性例に多い。抗Mi-2抗体陽性例の筋病理は独自で、筋束辺縁部に壊死・再生筋が豊富に認められる。このような所見は筋束辺縁部壊死（perifascicular necrosis）と呼ばれる。また筋周鞘に浮腫が強い傾向があり、結合組織の断片化を認めるとともに、しばしばアルカリホスファターゼ活性が発現している。 免疫染色では筋細胞膜にHLA-ABCが発現するとともに内鞘毛細血管への膜侵襲複合体（MAC）沈着を認める。HLA-DRが一部の筋線維で発現した症例も存在するが稀である。正常ではHLA-ABCは血管内皮に発現するが筋細胞膜では発現していない。全体の50％以上の筋線維の筋細胞膜にHLA-ABCの発現亢進を認める場合は検査陽性としたとき、筋炎の診断感度は100％であり、特異度は94％という報告もある。HLA-ABCの筋線維の発現は、疾患活動初期より認め、炎症細胞浸潤に先立ち、疾患の慢性経過時にも残存することが知られている。ミクソウイルス抵抗性蛋白質A（myxovirus resistance protein A、MxA）はⅠ型インターフェロン（IFN-Ⅰ）で誘導される代表的な蛋白質である。骨格筋の筋線維におけるMxAの発現は筋束辺縁部萎縮（perifascicular atrophy）よりも皮膚筋炎の診断で感度・特異度ともにすぐれており2018年の改訂で診断基準にも含まれるようになった。皮膚筋炎は全身性エリテマトーデスや関節リウマチとともにⅠ型インターフェロノパチーとして認識されるようになった。 電子顕微鏡では血管内皮にtubuloreticular inclusions(TRIs)と呼ばれる管状構造物の集塊を認める。 かつては血流障害の結果、筋束辺縁部萎縮が生じると考えられていたが反論が多い。Ⅰ型インターフェロンの下流遺伝子の発現亢進で筋束辺縁部萎縮が生じるという仮説もある。また皮膚筋炎で認められる炎症細胞はCD4陽性T細胞やB細胞が主体であり、CD8陽性T細胞を認めることは少ない。検出される自己抗体によって臨床症状や病理所見多少異なることが明らかになってきた。 自己抗体臨床的特徴病理学的特徴TIF1-γ 成人で悪性腫瘍合併 Perifascicular atrophy、毛細血管へのMAC沈着、punched-out vacuoles MDA5 無筋症性皮膚筋炎 Perifascicular atrophyは稀、毛細血管へのMAC沈着 Mi-2 筋力低下、高CK血症 Perifascicular necrosis、周鞘ALP発現、周鞘結合組織断片化、、毛細血管へのMAC沈着は稀 NXP-2 若年性皮膚筋炎 微小梗塞 SAE 広範な紅斑 ？
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皮膚筋炎（dermatomyositis）
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/05/04 05:00 UTC 版)
「筋炎」の記事における「皮膚筋炎（dermatomyositis）」の解説
皮膚筋炎は典型的には亜急性の経過でゴットロン徴候やヘリオトロープ疹といった特徴的な皮疹と近位筋優位の筋力低下を示す。5つの皮膚筋炎特異的自己抗体が同定されており、陽性自己抗体により特徴が多少異なる。成人例で最も多いのが抗TIF1-γ抗体であり高頻度に悪性腫瘍を合併する。小児では抗NXP-2抗体陽性が多い。筋症状に関しては通常は四肢近位筋や頸部の筋力低下を示す。無筋症性皮膚筋炎では筋症状が目立たず、その場合は抗MDA5抗体陽性であることが多い。CK値は様々であるが、抗MDA5抗体陽性例では正常値から軽度上昇であることが多い。抗Mi抗体陽性例では大半が1000以上である。骨格筋MRIでは、しばしば筋膜にアクセントを伴う浮腫性変化を認める。皮下浮腫を認める例もある。皮膚・筋以外の症状として重要なのは間質性肺炎である。特に抗MDA5抗体陽性の無筋症性皮膚筋炎では急速進行性間質性肺炎を合併することが多い。
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