封入体筋炎とは?

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封入体筋炎

a. 病因病態病理
主として50以降高齢者、特に男性多くみられる特異筋炎です。筋病理で、筋線維間へのリンパ球浸潤とともに筋細胞内に細い管状直径約20nm)の封入体をみることから、上記の名称が与えられました。封入体電子顕微鏡でしか確認できません。電子顕微鏡でみると、内だけでなく、細胞質にも封入体をみます。封入体をもっている筋線維光学顕微鏡で見ると縁取り空胞(rimmed vacuole)(図37)を持っています。ですから筋生検縁取り空胞をもつ筋線維存在筋炎所見両方確認すれば診断が可能です。原因慢性のウィルス感染説などがありますが、よく分かっていません。

b.臨床症状
多く歩行の異常で気づかれます。大腿前面筋力低下筋萎縮、それに上肢では前腕部内側の筋萎縮筋力低下がきます。ものが握りにくい、握る力が入らないことで気づかれることもあります経過は人によって異なりますが、発症数年車いす生活となる人もいます。検査ではあまり特異的変化はありません。血清クレアチンキナーゼ値も正常かやや上昇する程度です。

c.治療
副腎皮質ホルモン免疫抑制剤など多く試みがされていますが、あまり効果期待できません。筋萎縮予防のリハビリ中心です。心臓呼吸筋は侵されにくいので、生命的な予後はよいとされています。

封入体筋炎

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2010/04/22 05:05 UTC 版)

封入体筋炎(IBM: Inclusion body myositis)は、炎症性ミオパチーの3つの主要なグループのひとつ。50歳以上の炎症性ミオパチーにおいてはもっとも頻度の高いものである。




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