大動脈炎症候群

デジタル大辞泉

だいどうみゃくえん‐しょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【大動脈炎症候群】

読み方：だいどうみゃくえんしょうこうぐん

⇒脈無し病

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高安動脈炎

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2025/04/11 18:57 UTC 版)

高安動脈炎のデータ
ICD-10	M314
統計	出典:
世界の患者数
日本の患者数	約5,000人 （2005年6月3日）
○○学会
日本	日本リウマチ学会 日本脈管学会 日本炎症学会
世界
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高安動脈炎
概要
診療科	免疫学, リウマチ学
分類および外部参照情報
ICD-10	M31.4
ICD-9-CM	446.7
OMIM	207600
DiseasesDB	12879
MedlinePlus	001250
eMedicine	med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51
MeSH	D013625
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高安動脈炎（たかやすどうみゃくえん、Takayasu's arteritis;TA）は大動脈に炎症が起こる自己免疫疾患で、血管炎のひとつ。脈なし病（みゃくなしびょう、pulseless disease）ともいう。日本においては厚生労働省の特定疾患に定められている。かつては、大動脈炎症候群（だいどうみゃくえんしょうこうぐん、aortitis syndrome）・発見者の高安右人の名から高安病（たかやすびょう）とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった^[1]。

疫学

日本に最も多く患者がおり、またインドや中国などのアジア諸国にも患者が多い。一方、他の地域では比較して患者数が少ない。女性に多い疾患で、男女比は1:10である。発症年齢は20代が最も多く、次いで30代や40代が多い。

症状

• 全身症状
  • 発熱
  • 倦怠感
  • 関節痛
  • 筋肉痛
• 動脈炎による症状
  • 眩暈
  • 頭痛
  • 失神
  • 高血圧
  • 視力障害
• 身体所見
  • 脈拍の消失・減弱

  特徴的な症状の1つであり、脈なし病と呼ばれるのもこのためである。

  • 血圧の左右差
  • 血管雑音

合併症

• 弁膜症
• 脳出血

検査

• 血液検査
  • 赤沈亢進、CRP陽性、白血球増加、凝固能亢進、高ガンマグロブリン血症などが見られる。
  • 新しい検査としてペントラキシン-3が、疾患活動性の指標として有用である可能性が報告されている。^[2]
• 超音波断層検査
  • 頸動脈の超音波断層検査(頸動脈エコー)でみられるマカロニサインは、総頸動脈の全周性の壁肥厚と狭小化を表しており、侵襲が少なく、簡便であり、プライマリ・ケアで非常に有用な検査である^[3]。
• 血管造影
  • カテーテルを動脈内に挿入し、造影剤を注入して検査を行う。大・中動脈の狭窄、閉塞、拡張、動脈瘤の程度を評価できるが、大動脈炎の診断そのものには寄与しない。検査と同時に血管内治療を行うことができるメリットがある。
• CT、MRI
  • 造影剤を用いた検査は本症の診断にきわめて重要であり、ダイナミック造影と呼ばれる手技を用いることで、動脈の狭窄程度なども評価できる。
• CTアンジオグラフィー、MRアンジオグラフィー
  • 造影・非造影MRIや造影CTの情報を三次元的に再構成したMRA（MRアンジオグラフィ）およびCTA（CTアンジオグラフィ）で、血管造影より精度は劣るものの同様の効果を得ることが出来る。
• PET-CT
  • FDG（フルオロデオキシグルコース、陽電子放出フッ素で標識されたグルコースの類似体）を用いたPETでは高集積部位として炎症部位を見ることが出来るが、炎症が狭い範囲の動脈壁に限局している場合には動脈硬化性の炎症と鑑別が困難である。PET-CTではFDGの高集積範囲を精細に評価できるため、炎症が動脈壁から周囲組織に波及している場合には大動脈炎の診断が容易であり、炎症範囲の評価にも有用である。^[4]

診断

診断基準と重症度分類^[5]

病型分類

• I型：大動脈弓分岐血管
• II a型：上行大動脈、大動脈弓及びその分岐
• II b型：IIａ病変＋胸部下行大動脈
• III型：胸部下行大動脈、腹部大動脈、腎動脈
• IV型：腹部大動脈、かつ／又は、腎動脈
• V型：IIb + IV型（上行大動脈、大動脈弓及び
• その分岐血管、胸部下行大動脈に加え、腹部大動脈、かつ／又は、腎動脈）

診断基準

動脈造影で確定診断を行う。大動脈とその第一次分枝に閉塞性または拡張性病変が多発していれば当疾患を疑い、炎症反応があれば確定する。その他、自覚症状や検査所見が合致し、鑑別疾患が除外できるものも当疾患であるとする。

• 鑑別疾患

動脈硬化症、炎症性腹部大動脈瘤、血管ベーチェット病、梅毒性中膜炎、巨細胞性動脈炎、先天性血管異常、細菌性動脈瘤、全身性硬化症、バージャー病

重症度分類

治療せず経過観察のみあるいはステロイドを除く治療を短期間加える程度の段階をI度とし、治療の難度や合併症によってV度までの5段階に分類する。

治療

炎症性活動病変があればステロイド剤を投与する^[5]。副作用のためステロイドの使用が困難な場合などは、やむを得ずシクロスポリン、シクロフォスファミド、メソトレキセートなどの免疫抑制剤を用いることもある。

その他、血管狭窄に対して抗血小板薬や血管拡張薬、高血圧に対して降圧薬の投与などの対症療法を行う。

現在はサイズの大きなステントの開発も進んでおり、狭窄の強い大血管への血管内治療も可能となりつつある。

内科的治療に反応せず、虚血による症状がひどい時には、外科的にバイパス術などの血行再建術を施行することもある。

予後

生命予後は良好で、5年生存率は約90%、10年生存率は約80%である。死因は弁膜症から誘発される心不全、高血圧、脳出血など。

診療科

アレルギー科、膠原病科、循環器内科など

歴史

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1908年に高安右人によって初めて報告される^[6]。

脚注

1. ^ 高橋啓 「CHCC2012」の概要と改訂のポイント,2016年1月確認
2. ^ Dagna L et al.Pentraxin-3 as a Marker of Disease Activity in Takayasu Arteritis.Ann Intern Med. 2011 Oct 4;155(7):425-33.
3. ^ WA Schmidt. Rheumatology (Oxford). Diagnosis of early Takayasu arteritis with sonography. 2002;41(5):496-502. doi:10.1093/rheumatology/41.5.496.
4. ^ Tezuka D, et al. Role of FDG PET-CT in Takayasu arteritis: sensitive detection of recurrences. JACC Cardiovasc Imaging. 2012;5(4):422-9. doi:10.1016/j.jcmg.2012.01.013.
5. ^ ^{a b} 高安動脈炎（指定難病40） 難病情報センター]
6. ^ 高安右人「奇異ナル網膜中心血管ノ変化ノ一例」『日本眼科学会雑誌』第12巻、1908年、554-555頁、NAID 10024034146。 

関連項目

• 血管炎症候群（血管炎）
• 高安右人

外部リンク

• 高安動脈炎（指定難病40）（一般利用者向け） - 難病情報センター、2020年5月10日閲覧
• 高安動脈炎 （Takayasu arteritis: TA） - 慶應義塾大学病院、2021年6月22日閲覧

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典拠管理データベース: 国立図書館	日本

表 話 編 歴 心血管疾患
疾患 心疾患 不整脈 徐脈性 洞不全症候群 房室ブロック 脚ブロック 右脚ブロック 完全右脚ブロック 左脚ブロック アダムス・ストークス症候群 頻脈性 上室性 洞性頻脈（英語版） 心房細動 心房粗動 ブルガダ症候群 早期再分極症候群 QT延長症候群 WPW症候群 心室性 心室細動 心室頻拍 トルサード・ド・ポワント 期外収縮 虚血性疾患 狭心症 心筋梗塞 急性冠症候群 冠動脈血栓症 心室瘤 心破裂 乳頭筋断裂 弁膜症 僧帽弁狭窄症 僧帽弁閉鎖不全症 三尖弁狭窄症 三尖弁閉鎖不全症 大動脈弁狭窄症 大動脈弁閉鎖不全症 先天性心疾患     心房中隔欠損 心室中隔欠損 心内膜床欠損症 動脈管開存症 ファロー四徴症 極型ファロー四徴症 大血管転位 左旋性 右旋性 総肺静脈還流異常症 大動脈縮窄 左心低形成症候群 両大血管右室起始症 三尖弁閉鎖 単心室 ブランド・ホワイト・ガーランド症候群 心内膜・心筋・心膜疾患 心内膜疾患 感染性心内膜炎 心膜疾患 心膜炎 急性心膜炎 慢性収縮性心膜炎 心タンポナーデ 心筋疾患 心筋症 虚血性心筋症 拡張型心筋症 肥大型心筋症 拘束型心筋症 特発性心筋症 心筋炎 心臓腫瘍 心臓性喘息 肺性心 血管疾患 大血管 大動脈瘤 胸部 腹部 胸腹部 大動脈解離 高安動脈炎 動脈 閉塞性動脈硬化症 閉塞性血栓性血管炎 動静脈瘻 動脈硬化 レイノー現象 静脈 静脈瘤 血栓性静脈炎 静脈血栓塞栓症 脂肪塞栓症
病態・症候 心不全 左心不全 右心不全 両心不全 血圧異常 高血圧 本態性高血圧症 二次性高血圧 高血圧性緊急症 低血圧 心臓発作 心臓肥大 心停止 心肺停止
所見・検査 血圧計 聴診 心雑音 心電図 心電図モニタ 心臓超音波検査 胸部X線写真 胸部X線CT 心臓MRI 心臓カテーテル検査 肺動脈カテーテル 心臓核医学検査 脈波伝播速度検査
治療 外科的治療 冠動脈バイパス術 (CABG) CABG off-pump CAB (OPCAB) MIDCAB (en) TECAB (en) 弁膜症手術 弁置換術 弁形成術 弁輪形成術 交連切開術 小児心臓外科 動脈管結紮術 BTシャント 肺動脈絞扼術 ノーウッド手術 グレン手術 フォンタン手術 ジャテン手術 ラステリ手術 ロス手術 心不全外科 心移植術 補助人工心臓装着術 左室形成術 Dor SAVE Overlapping 不整脈外科 メイズ手術 心臓ペースメーカー 植え込み型除細動器 大動脈手術 大動脈人工血管置換術 大動脈基部置換術 Bentall David ステントグラフト内挿術 末梢血管手術 末梢動脈血行再建術 末梢静脈血行再建術 静脈抜去術 静脈血栓摘除術 内シャント作成術 肢切断 内科的治療 循環作動薬 抗不整脈薬 Ia群 プロカインアミド キニジン Ib群 リドカイン フェニトイン Ic群 フレカイニド プロパフェノン II群 交感神経β受容体遮断薬（プロプラノロールなど） III群 アミオダロン ソタロール IV群 カルシウム拮抗剤（ベラパミル, ジルチアゼムなど） 心不全治療薬 利尿薬 血管拡張薬 強心配糖体 昇圧薬 PDEIII阻害薬 狭心症治療薬 交感神経β受容体遮断薬 硝酸薬 降圧薬 利尿薬 交感神経β受容体遮断薬 レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系 ACE阻害薬 ARB レニン阻害薬（英語版） カルシウム拮抗剤 アドレナリン作動薬 脂質降下薬 エイコサペンタエン酸 血管内治療 経皮的冠動脈形成術

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大動脈炎症候群（高安病）

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/07/04 05:44 UTC 版)

「頸部血管超音波検査」の記事における「大動脈炎症候群（高安病）」の解説

びまん性に肥厚した総頸動脈のIMTがみられる。分枝部以降には病変が及ばない。

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「大動脈炎症候群」の例文・使い方・用例・文例

• 大動脈炎症候群という病気