けつゆう‐びょう〔ケツイウビヤウ〕【血友病】
血友病 ( hemophilia )
血友病
【概要】 血液を固まらせる蛋白を凝固因子という。この中で第Ⅷ因子が先天的に足りないものを血友病A、第IX因子が足りないものを血友病Bという。一旦出血すると固まるのが遅れるので止血に時間がかかる。重度の欠乏症では関節の中や筋肉への深部出血が多く、肢体不自由になりやすい。
【詳しく】 出血時の治療は不足した因子を補う。1985年までに日本で使われた血液製剤の原料は米国がほとんどで、このため日本の患者のおよそ40％、調査上は1400人がHIVに感染したと言われる。感染者の50%が感染した時期が1983年の3月と計算された。男子数1万人に0.7人の割合で生まれ、重度の患者は特定の医療機関に集中するので、血友病を診たことがない医者が大半である。患者・家族の教育が最も大切である。
【URL】http://www.wfh.org/ http://www.aids-chushi.or.jp/c7/hemophilia/ketuyubyou.html
血友病
血友病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/10/18 07:06 UTC 版)
血友病（けつゆうびょう、Hemophilia[1]）は、血液凝固因子のうちVIII因子、IX因子の欠損ないし活性低下による遺伝性血液凝固異常症である。
- ^ Hemophiliaはギリシャ語の「hemo-（血）」と「philia（〜を好む、〜の傾向）」からなる造語。（形容詞の「hemophilic」は人間などでは「血友病の」を意味するが、細菌の場合は「好血性の」という意味になる）
- ^ 「クリオ製剤」と称されることが多い。
- ^ "Haemophilia in the Descendants of Queen Victoria" (英語). English Monarchs. 2014年8月7日閲覧。
血友病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/02/25 08:27 UTC 版)
デスモプレシンは、血友病Aで不足する血液凝固因子VIIIの分泌を促進する作用を有する。このため、血液凝固因子VIIIを完全に欠失した患者ではなく、通常よりも少ないだけの患者に対して、デスモプレシンを投与する事により、充分な血液凝固因子VIIIの分泌を促して、止血管理を行う。したがって、血友病でデスモプレシンを使えるのは、中等度までの血友病A患者までに限られる。なお、デスモプレシンで止血管理を行う事を、ハッキリと推奨できるのは、軽度の血友病Aの患者である。
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血友病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/06/03 02:09 UTC 版)
血友病とは血液を凝固させる因子が少なくなる遺伝的疾患であり、血が固まりにくい事から様々な不都合が生じる。ささいな傷が筋肉や関節内部に血腫をつくり運動障害を起こしたり、歯科治療を困難にしたりする。本来の凝固因子欠乏は男性にしか起こらないが、本来は血友病に含まれない染色体劣性による凝固因子欠乏は男女ともに起こり得る。
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血友病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/06/09 04:41 UTC 版)
「ヴィクトリア (イギリス女王)」の記事における「血友病」の解説
ヴィクトリアの子孫の男子は血友病を発症して苦しむ者が多かった。血友病はX染色体上の遺伝子の欠陥による劣性遺伝であり、かつ、アルバート自体は血友病でなかったこと、及びヴィクトリアの息子で血友病である者がいる（息子は父親からはX染色体を受け継がないため、父親が血友病であっても息子は血友病にならない）ことからヴィクトリアが血友病の因子を持っていたと考えられるが、ヴィクトリアの家系には血友病になった者の記録はないため、突然変異で血友病の因子を持ったのだと思われる。ヴィクトリアが血友病の因子を持っていた場合、父ケント公が51歳という高齢でヴィクトリアを儲けたのがその原因ではないかといわれる（父親が高齢だと子のX染色体に突然変異が発生する可能性が高まるという）。 ヴィクトリアの四男レオポルドは血友病で苦しんだ。二女アリスと五女ベアトリスも血友病の因子を持っており、アリスを通じてロシア皇室ロマノフ家、ベアトリスを通じてスペイン王室ブルボン家にも血友病がもたらされた。また長女ヴィッキーの三男ジギスムント皇子と四男ヴァルデマール皇子は感染症で幼くして薨去しているが、彼らには血友病の疑いもあり、そのせいで死期が早まったのではないかともいわれる。アリスの娘アレクサンドラはロシア皇帝ニコライ2世の皇后となったが、血友病の因子を持っており、そのため皇太子アレクセイが血友病をもっていた。このことはニコライ2世とアレクサンドラがグリゴリー・ラスプーチンに入れ込む原因となった。 ヨーロッパの王族の血友病の遺伝 ヴィクトリア女王Xx アルバート ヴィクトリアX? エドワード7世XY アリスXx ルートヴィヒ4世XY アルフレートXY ヘレナX? ルイーズX? アーサーXY レオポルドxY ヘレーネXX ベアトリスXx ヘンリーXY ヴィクトリアX? エリザヴェータX? イレーネXx ハインリヒXY エルンスト・ルートヴィヒXY フリードリヒxY アレクサンドラXx ニコライ2世XY アリスXx アレグサンダー（英語版）XY ヴァルデマールxY ジギスムントXY ハインリヒ（英語版）xY オリガXX? タチアナXX? マリアXX?* アナスタシアXx?* アレクセイxY メイ（英語版）X? ルパート（英語版）xY モーリスxY アレグサンダーXY ヴィクトリア・ユージェニーXx アルフォンソ13世XY レオポルドxY モーリスxY? アルフォンソxY ハイメXY ベアトリスX? マリア・クリスティーナX? フアンXY ゴンサーロxY Legend：X - 影響を受けないX染色体、x - 影響を受けたX染色体、Y - Y染色体 * - ロシアの専門家による。アメリカの専門家はマリアが血友病遺伝子を保因しているとしている
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血友病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/10/01 22:24 UTC 版)
「マリア・ニコラエヴナ (ニコライ2世皇女)」の記事における「血友病」の解説
マリアは母親と同じく血友病の遺伝子の保因者であった説が指摘されている。もし保因者であった場合には、次の世代に血友病患者が出た可能性が少なからずある。イギリス女王ヴィクトリアの5人の娘のうち、次女のアリス王女（アレクサンドラの母親）と五女のベアトリス王女が保因者であった。そして、マリアの弟のアレクセイが診断される前からアレクサンドラの母方の叔父のオールバニ公レオポルド王子、アレクサンドラの兄のフリードリヒ、アレクサンドラの甥のヴァルデマールとハインリヒ（英語版）が既に血友病を発症していた。 オリガ・アレクサンドロヴナは晩年にインタビューを受け、マリアが1914年12月に扁桃腺の切除手術を行おうとした時の状況を話している。あまりの激しい出血に、アレクサンドラから手術の続行を命じられた担当医師もひどく取り乱してしまったほどであった。姪が4人とも通常の人間よりも激しく出血したので、4人全員が母親と同様に血友病の遺伝子を保因していたと考えているという見解を示している。メンデルの法則の伴性劣性遺伝に従って血友病は女性によって遺伝されるが、稀な例外を除いて女性は基本的に罹病しない。血友病の無症候性キャリアの女性でも血液凝固障害を引き起こすことがあり、それが出産や扁桃腺切除などの外科的な処置を行う際に大量出血を引き起こす原因になる。 皇帝一家の遺骨のDNA鑑定によって2009年にマリアの弟のアレクセイが稀なタイプ（血友病の約20%にも満たない）の血友病Bを発症していたことと、彼の母親と4人の姉のうちの1人が血友病の遺伝子を保因していたことも証明された。それまでその症状からヴィクトリア女王の子孫の何人かは血友病に苦しんできたと結論付けられていたが、具体的な証拠が無かった。「王家の病」の発症者で最後に存命していたのは1945年に亡くなったヴァルデマールであった。ロシアの専門家は血友病の遺伝子を保因していた大公女をアナスタシアだと推定したが、アメリカ合衆国の専門家はその遺骨をマリアのものと推定しており、どちらの主張が正しいかは未だに謎のままである。
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「血友病」の例文・使い方・用例・文例
- 私たちは血友病患者のことを知る必要がある。
- 血友病が彼の家族には遺伝している.
- 赤緑色盲と血友病の遺伝子は Y 染色体の上にあるので, その形質は女性に現われず, キャリアである女性から男の子供にのみ遺伝する.
- 血友病に関して、または、それがある
- 血友病にかかっていて、制御不能の出血になりやすい誰か
- フィンランドの内科医で、最初に脈管血友病を解説した（1870年−1949年）
- 遺伝的に第VIII因子が欠乏するために生じる血友病
- 血友病Aに似た凝固傷害で、要素IXの先天性欠損によって引き起こされる
- エリックフォンウィルブランドにより発見された血友病のフォーム
- 血友病はX染色体の遺伝子欠陥によって決定する
- 欠乏すると血友病Aの原因となる凝固因子（商標名ヘモフィル）
- それの欠乏が血友病Bと関係している凝固因子
- 血友病という,出血が止まるにくい遺伝病
血友病と同じ種類の言葉
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