血友病とは? わかりやすく解説

けつゆう‐びょう〔ケツイウビヤウ〕【血友病】


血友病

作者小酒井不木

収載図書小酒井不木集―恋愛曲線
出版社筑摩書房
刊行年月2002.2
シリーズ名ちくま文庫

収載図書小酒井不木探偵小説全集 第3巻 短篇集 3 オンデマンド版
出版社本の友社
刊行年月2004.1


血友病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/03/31 04:21 UTC 版)

血友病(けつゆうびょう、Hemophilia[1])は、血液凝固因子のうちVIII因子、IX因子の欠損ないし活性低下による遺伝性血液凝固異常症である。


  1. ^ Hemophiliaはギリシャ語の「hemo-(血)」と「philia(〜を好む、〜の傾向)」からなる造語。(形容詞の「hemophilic」は人間などでは「血友病の」を意味するが、細菌の場合は「好血性の」という意味になる)
  2. ^ 「クリオ製剤」と称されることが多い。
  3. ^ "Haemophilia in the Descendants of Queen Victoria" (英語). English Monarchs. 2014年8月7日閲覧



血友病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/02/25 08:27 UTC 版)

デスモプレシン」の記事における「血友病」の解説

デスモプレシンは、血友病A不足する血液凝固因子VIII分泌促進する作用有するこのため血液凝固因子VIII完全に欠失した患者ではなく通常よりも少ないだけの患者に対してデスモプレシン投与する事により充分な血液凝固因子VIII分泌促して止血管理を行う。したがって、血友病でデスモプレシン使えるのは、中等度までの血友病A患者までに限られる。なお、デスモプレシン止血管理を行う事を、ハッキリ推奨できるのは、軽度の血友病A患者である。

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血友病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/06/03 02:09 UTC 版)

血液」の記事における「血友病」の解説

血友病とは血液凝固させる因子少なくなる遺伝的疾患であり、血が固まりにくい事か様々な不都合生じる。ささいな傷が筋肉関節内部に血腫をつくり運動障害起こしたり歯科治療困難にしたりする本来の凝固因子欠乏男性にしか起こらないが、本来は血友病に含まれない染色体劣性による凝固因子欠乏男女ともに起こり得る

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血友病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/06/09 04:41 UTC 版)

ヴィクトリア (イギリス女王)」の記事における「血友病」の解説

ヴィクトリアの子孫の男子は血友病を発症して苦しむ者が多かった。血友病はX染色体上の遺伝子欠陥による劣性遺伝あり、かつ、アルバート自体は血友病でなかったこと、及びヴィクトリア息子で血友病である者がいる(息子父親からはX染色体受け継がないため、父親が血友病であっても息子は血友病にならないことからヴィクトリアが血友病の因子を持っていたと考えられるが、ヴィクトリア家系には血友病になった者の記録はないため、突然変異で血友病の因子持ったのだと思われるヴィクトリアが血友病の因子を持っていた場合、父ケント公51歳という高齢ヴィクトリア儲けたのがその原ではないかといわれる父親高齢だと子のX染色体突然変異発生する可能性高まるという)。 ヴィクトリアの四男レオポルドは血友病で苦しんだ二女アリスと五女ベアトリスも血友病の因子を持っており、アリスを通じてロシア皇室ロマノフ家ベアトリスを通じてスペイン王室ブルボン家にも血友病がもたらされた。また長ヴィッキー三男ジギスムント皇子と四男ヴァルデマール皇子感染症幼くして薨去しているが、彼らには血友病の疑いもあり、そのせいで死期早まったではないかともいわれるアリスの娘アレクサンドラロシア皇帝ニコライ2世皇后となったが、血友病の因子を持っており、そのため皇太子アレクセイが血友病をもっていた。このことはニコライ2世アレクサンドラグリゴリー・ラスプーチン入れ込む原因となったヨーロッパの王族の血友病遺伝 ヴィクトリア女王Xx アルバート ヴィクトリアX? エドワード7世XY アリスXx ルートヴィヒ4世XY アルフレートXY ヘレナX? ルイーズX? アーサーXY レオポルドxY ヘレーネXX ベアトリスXx ヘンリーXY ヴィクトリアX? エリザヴェータX? イレーネXx ハインリヒXY エルンスト・ルートヴィヒXY フリードリヒxY アレクサンドラXx ニコライ2世XY アリスXx アレグサンダー英語版XY ヴァルデマールxY ジギスムントXY ハインリヒ英語版xY オリガXX? タチアナXX? マリアXX?* アナスタシアXx?* アレクセイxY メイ英語版)X? ルパート英語版xY モーリスxY アレグサンダーXY ヴィクトリア・ユージェニーXx アルフォンソ13世XY レオポルドxY モーリスxY? アルフォンソxY ハイメXY ベアトリスX? マリア・クリスティーナX? フアンXY ゴンサーロxY Legend:X - 影響を受けないX染色体、x - 影響を受けたX染色体Y - Y染色体 * - ロシア専門家よる。アメリカ専門家マリアが血友病遺伝子保因しているとしている

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血友病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/10/01 22:24 UTC 版)

マリア・ニコラエヴナ (ニコライ2世皇女)」の記事における「血友病」の解説

マリア母親同じく血友病の遺伝子保因者であった説が指摘されている。もし保因者であった場合には、次の世代血友病患者出た可能性少なからずある。イギリス女王ヴィクトリアの5人の娘のうち、次女アリス王女アレクサンドラ母親)と五女のベアトリス王女保因者であった。そして、マリアの弟のアレクセイ診断される前からアレクサンドラ母方叔父オールバニ公レオポルド王子、アレクサンドラ兄のフリードリヒアレクサンドラの甥のヴァルデマールハインリヒ英語版)が既に血友病を発症していた。 オリガ・アレクサンドロヴナ晩年インタビューを受け、マリア1914年12月扁桃腺切除手術行おうとした時の状況話している。あまりの激し出血に、アレクサンドラから手術の続行命じられ担当医師もひどく取り乱してしまったほどであった。姪が4人とも通常の人間よりも激しく出血したので、4人全員母親と同様に血友病の遺伝子保因していたと考えているという見解示しているメンデルの法則伴性劣性遺伝に従って血友病は女性によって遺伝されるが、稀な例外除いて女性基本的に罹病しない。血友病の無症候性キャリア女性でも血液凝固障害引き起こすことがあり、それが出産扁桃腺切除などの外科的な処置を行う際に大量出血引き起こす原因になる。 皇帝一家の遺骨DNA鑑定によって2009年マリアの弟のアレクセイ稀なタイプ(血友病の約20%にも満たない)の血友病B発症していたことと、彼の母親と4人の姉のうちの1人が血友病の遺伝子保因していたことも証明されたそれまでその症状からヴィクトリア女王の子孫の何人かは血友病に苦しんできたと結論付けられていたが、具体的な証拠無かった。「王家の病」の発症者で最後に存命していたのは1945年亡くなったヴァルデマールであったロシア専門家は血友病の遺伝子保因していた大公女をアナスタシアだと推定したが、アメリカ合衆国専門家はその遺骨マリアのものと推定しており、どちらの主張正しいかは未だに謎のまである

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