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にょうそ‐かいろ〔ネウソクワイロ〕【尿素回路】

読み方：にょうそかいろ

⇒オルニチン回路


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尿素回路

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/10/27 16:33 UTC 版)

尿素回路。黄色の円はミトコンドリア膜の輸送系。

尿素回路（にょうそかいろ、Urea cycle）、またはオルニチン回路(Ornithine cycle)は、ほとんどの脊椎動物に見られる代謝回路のひとつ。肝臓細胞のミトコンドリアと細胞質において発現し、アンモニアから尿素を生成する[1]。最初に発見された代謝回路であり、1932年にハンス・クレブスとクルツ・ヘンゼライトによって発見された（クレブスのクエン酸回路は1937年に発見）。

回路の調節

尿素回路の反応速度はN-アセチルグルタミン酸の濃度に依存している。なぜなら第一段階の反応であるアンモニアと炭酸からカルバモイルリン酸を生成する反応を触媒する酵素：カルバモイルリン酸シンテターゼ I (CPS I)は、N-アセチルグルタミン酸によってアロステリックに活性化されるためである。

アミノ酸分解の速度が上がるとその脱アミノ反応によりグルタミン酸の合成速度が上がり、これがシグナルとなってN-アセチルグルタミン酸の合成速度が上がる。その結果、CPS I が活性化されて尿素回路が活発になる。N-アセチルグルタミン酸はグルタミン酸N-アセチルトランスフェラーゼによってグルタミン酸とアセチルCoAから合成され、特異的ヒドラーゼによって分解される。

尿素回路の反応系

反応系の第4段階で生成したフマル酸はクエン酸回路と同じ経路でオキサロ酢酸に変えられ糖新生に使われる。

段階 反応物 生成物 酵素 場所
酵素名 略号 EC番号 補因子
1 アンモニア + 炭酸 + 2ATP 2ADP + リン酸 + カルバモイルリン酸 カルバモイルリン酸シンテターゼI CPS I 6.3.4.16 ミトコンドリア
2 カルバモイルリン酸 + オルニチン シトルリン + リン酸 オルニチントランスカルバモイラーゼ OTC 2.1.3.3
3 シトルリン + アスパラギン酸 + ATP AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 アルギニノコハク酸シンテターゼ ASS 6.3.4.5 細胞質基質
(ミトコンドリア外)
4 アルギニノコハク酸 フマル酸 + アルギニン アルギニノコハク酸リアーゼ ASL 4.3.2.1
5 アルギニン + 水 尿素 + オルニチン アルギナーゼ ARG I 3.5.3.1 Mn
尿素回路の反応






１L-オルニチン
2 カルバモイルリン酸
3 L-シトルリン
4 アルギニノコハク酸
5 フマル酸
6 L-アルギニン
7 尿素
L-Asp L-アスパラギン酸
CPS-1 カルバモイルリン酸シンターゼI
OTC オルニチントランスカルバモイラーゼ
ASS アルギニノコハク酸シンターゼ
ASL アルギニノコハク酸リアーゼ
ARG1 アルギナーゼ1

総括反応式

1段階目の NH+4 + HCO−3 はNH3 + CO2 + H2Oに等価である。

故に、尿素回路の総括反応式は、

NH3 + CO2 + アスパラギン酸 + 3 ATP + 3 H2O → 尿素 + フマル酸 + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi + H2O

フマル酸とアンモニアはアスパラギン酸に変換され、同時にPPi + H2O → 2 Piの反応が起きるので、これも含めると、

2 NH3 + CO2 + 3 ATP + 3 H2O → 尿素 + 2 ADP + 4 Pi + AMP


カルバモイルリン酸合成酵素(CPS)

真核生物には、カルバモイルリン酸合成酵素I (CPS I)(英) とカルバモイルリン酸合成酵素II (CPS II)(英) の2種類のカルバモイルリン酸合成酵素がある。ミトコンドリアにあるCPS Iはアンモニアからカルバモイルリン酸を合成して尿素回路にそれを供給し、サイトゾルにあるCPS IIはグルタミンのアミノ基からカルバモイルリン酸を合成してオロト酸を経由するピリミジン塩基の生合成経路に供給している。

カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症
分類および外部参照情報
ICD-9-CM 270.6
OMIM 237300
DiseasesDB 32671
eMedicine ped/314
MeSH D020165
KEGG 疾患 H00164
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カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症(英)では、カルバモイルリン酸合成酵素I が不足して高アンモニア血症や精神症状を呈することがある。常染色体劣性遺伝による先天性代謝異常症。

出典

[脚注の使い方]
  1. ^ 『ベーシック生化学』化学同人、2009年、212頁。ISBN 978-4-7598-1176-6。 

関連項目

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エネルギー代謝
（英語版）
好気呼吸
嫌気呼吸
  • 酸素以外の電子受容体
発酵
特定経路
タンパク質代謝（英語版）
炭水化物代謝
(炭水化物異化
and 同化)
ヒト
非ヒト
脂質代謝
(脂肪分解,
脂質生合成)
脂肪酸代謝（英語版）
他
アミノ酸
核酸代謝（英語版）
その他
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ケトン
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グリセリン酸リン酸
グリセリン酸リン酸
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MVA
スフィンゴ
糖脂質
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ナビノイド
主要代謝経路の路線図様の地図。任意のテキスト (経路名、代謝物名) をクリックすると該当する記事に移動する。 一重線：ほとんどの生活型に共通する経路。二重線：ヒトには存在しない経路 (植物、菌類、原核生物などに存在する) 。 オレンジ色の節: 炭水化物代謝。 紫色の節: 光合成。 赤色の節: 細胞呼吸。 ピンク色の節: 細胞シグナル伝達。 青色の節: アミノ酸代謝。 灰色の節: ビタミンおよび補因子の代謝。 茶色の節: ヌクレオチドおよびタンパク質の代謝。 緑色の節: 脂質代謝。


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