大血管転位症とは? わかりやすく解説

だいけっかんてんい‐しょう〔ダイケツクワンテンヰシヤウ〕【大血管転位症】

読み方:だいけっかんてんいしょう

左右心房心室位置関係正常だが、右心室から大動脈左心室から肺動脈出ている先天性の心疾患TGAtransposition of the great arteries)。


大血管転位症

大血管転位症
心臓の4つ部屋である左右心房心室正常につながっているが,右心室から大動脈が,左心室から肺動脈起始しているという,生まれつき大血管位置関係反対(転位)になっている病気です.
発生頻度先天性心疾患全体の約4〜8%を占め男児多いです
心室中隔欠損肺動脈狭窄合併有無により3つの病型分類されます.

新生児に高度のチアノーゼ認め酸素吸入してチアノーゼ改善しないが,強い呼吸困難はないのが特徴です.出生体重は正常か正常以上です.心音聴診では雑音聴取しない場合あります胸部レントゲン心臓の拡大があり,心臓超音波検査大血管位置関係の異常が判明します心臓カテーテル検査より詳細診断なされます

治療は,1型2型新生児期動脈転換手術(ジャテン手術)を行います新生児期肺動脈絞扼術+体肺動脈短絡術を行い左心室トレーニングをして2週〜1ヶ月後にジャテン手術を行うこともあります乳児期以降心房血流転換手術(マスタード手術,セニング手術)を稀に行う場合あります
3型チアノーゼが強い場合には体肺動脈短絡術を行い,3〜5歳ラステリ手術(動脈血心室導管通して大動脈に,静脈血心外導管通して肺動脈に流す)を行います

ジャテン手術成功率90%を超えます術後問題点としては肺動脈狭窄大動脈弁逆流生じることがあります
以前マスタード手術行った患者さんが成人達していますが,不整脈,右心機低下三尖弁逆流問題となっています.

全くの治療なしにはこの病気自然歴不良であり,数ヶ月以内にその半数死亡します.診断がつき次第手術のできる病院への転送勧められます.

大血管転位症

大血管転位

(大血管転位症 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/10/07 02:19 UTC 版)

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大血管転位
本症患者の胸部X線写真。卵形の心陰影像が認められる。
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
遺伝医学
ICD-10 Q20.3
ICD-9-CM 745.1
OMIM 608808
DiseasesDB 13259
eMedicine ped/2548
Patient UK 大血管転位
MeSH D014188
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大血管転位(だいけっかんてんい、英語: Transposition of the great arteries, TGA)とは先天性心疾患の一つ。

病態・疫学

心房と心室の間の関係は正常に保たれているが、肺動脈が左心室に、大動脈が右心室につながってしまう疾患である[1]1797年スコットランドの病理医マシュー・ベイリーによって初めて報告された[2]

以下の二つの大別される。

関連項目

脚注

  1. ^ 小林 俊樹「【先天性心疾患の病態と診断・治療】 チアノーゼ性心疾患」『医学と薬学』第66巻第5号、2011年11月、 ISSN 0389-3898
  2. ^ The Morbid Anatomy of Some of the Most Important Parts of the Human Body (1793)



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