だいけっかんてんい‐しょう〔ダイケツクワンテンヰシヤウ〕【大血管転位症】
大血管転位症
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| 心臓の4つの部屋である左右の心房と心室は正常につながっているが，右心室から大動脈が，左心室から肺動脈が起始しているという，生まれつき大血管の位置関係が反対(転位)になっている病気です． 発生頻度は先天性心疾患全体の約4〜8%を占め，男児に多いです． 心室中隔欠損と肺動脈狭窄の合併の有無により3つの病型に分類されます． 新生児に高度のチアノーゼを認め，酸素を吸入してもチアノーゼは改善しないが，強い呼吸困難はないのが特徴です．出生体重は正常か正常以上です．心音の聴診では雑音を聴取しない場合もあります．胸部レントゲンで心臓の拡大があり，心臓超音波検査で大血管の位置関係の異常が判明します．心臓カテーテル検査でより詳細な診断がなされます． 治療は，1型と2型は新生児期に動脈転換手術(ジャテン手術)を行います．新生児期に肺動脈絞扼術＋体肺動脈短絡術を行い，左心室のトレーニングをして2週〜1ヶ月後にジャテン手術を行うこともあります．乳児期以降は心房内血流転換手術(マスタード手術，セニング手術)を稀に行う場合があります． ジャテン手術の成功率は90%を超えます．術後問題点としては肺動脈狭窄，大動脈弁逆流を生じることがあります． 全くの治療なしにはこの病気の自然歴は不良であり，数ヶ月以内にその半数が死亡します．診断がつき次第，手術のできる病院への転送が勧められます． |
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大血管転位
(大血管転位症 から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/10/07 02:19 UTC 版)
ナビゲーションに移動 検索に移動| 大血管転位 | |
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 本症患者の胸部X線写真。卵形の心陰影像が認められる。 | |
| 分類および外部参照情報 | |
| 診療科・ 学術分野 | 遺伝医学 |
| ICD-10 | Q20.3 |
| ICD-9-CM | 745.1 |
| OMIM | 608808 |
| DiseasesDB | 13259 |
| eMedicine | ped/2548 |
| Patient UK | 大血管転位 |
| MeSH | D014188 |
大血管転位（だいけっかんてんい、英語: Transposition of the great arteries, TGA）とは先天性心疾患の一つ。
病態・疫学
心房と心室の間の関係は正常に保たれているが、肺動脈が左心室に、大動脈が右心室につながってしまう疾患である[1]。1797年にスコットランドの病理医マシュー・ベイリーによって初めて報告された[2]。
以下の二つの大別される。
関連項目
脚注
大血管転位症と同じ種類の言葉
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