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顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー

常染色体優性遺伝をとり、顔面筋、肩や首の筋肉好んで侵される病気です。常染色体優性遺伝ですから、両親どちらかがこの病気持っていることが多いのです。しかし、遺伝はなく突然変異によることがかなりあることが最近明らかにされています。
a.病因病態病理
第4染色体長腕の端(テロメア側)に遺伝子座あります遺伝子はまだクローニングされていませんが、遺伝子内に3.3kbのくり返し配列があり、患者さんではその繰り返し配列が短いのです(正常では50kb 以上ですが、患者さんでは28kb以下)。そのくり返し配列長さは、調べることができますので、それが診断役立ってます。
筋病理症状多様性反映して多彩です。病初期にはほとんど変化がないこともあります進行すると、筋ジストロフィーに共通な所見壊死再生結合組織増加)をみますが、反応性細胞浸潤が多いのが特異的で、筋炎との鑑別難しいことがあります
b.臨床症状
まず顔面筋罹患表情少なくなる)で気付かれるか、手が上がらないことで気付かれます。発症年齢幼児期から壮年期までと幅があります。軽い顔面筋罹患のみで、本人一生涯気付かぬ程軽い人もいます。
典型例顔面筋罹患と、上肢挙上困難がみられます(高いところに物を持ち上げられなくなったとの訴え多いです)。診察の時、両手水平に伸展して、バンザイするように依頼することで、最もよく評価できます肩甲帯筋の筋萎縮著明なので、肩甲骨目立ちます。それを翼状肩甲(wing scapulae)といいます(図25)。
図25:顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー初期症状として顔面筋力低下表情がなくなる)が主な人もいるが、多く上肢挙上難がある

バンザイをするように依頼して出来ず肩甲骨突出顕著となる。
写真肩甲骨突出翼状肩甲)を示している。
25:顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
下肢下腿から侵されるもの、大腿部から侵されるものの何れもあります歩行不能となる年齢一定していません。この病気では筋力低下左右差みられるのが特異的です。デュシェンヌ型保因者除いて、他の筋ジストロフィーではまず左右差はありません。顔面肩甲上腕型では呼吸筋心筋侵されにくいので、生命予後はよいとされています。
検査所見では血清クレアチンキナーゼCK)値は症状程度反映して、正常−高度上昇と幅があります筋電図では筋原性に加えて、しばしば神経原性の所見をみるといわれています。


フジスタッフホールディングス

(FSHD から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/02/05 00:09 UTC 版)

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フジスタッフホールディングス株式会社
FujiStaff Holdings, Inc.
種類 株式会社
市場情報
東証JQ 2147
2007年4月2日 - 2011年1月13日
略称 フジスタッフH、FSHD
本社所在地 日本
102-8578
東京都千代田区紀尾井町4番1号
ニューオータニガーデンコート 8階
本店所在地 100-0005
東京都千代田区丸の内一丁目8番3号
丸の内トラストタワー本館 21階
設立 2007年(平成19年)4月2日
業種 サービス業
事業内容 グループ全体の戦略的意思決定および事業会社の経営指導管理
代表者 マルセル・ウィガース(代表取締役会長)
井上守(代表取締役社長)
資本金 20億円
売上高 連結603億円(2010年3月期)
決算期 12月31日
主要株主 ランスタッド日本合同会社
主要子会社 株式会社フジスタッフ完全子会社
株式会社アイライン(完全子会社)
株式会社マルチメディアスクール・ウェーヴ
外部リンク http://www.fujistaff-holdings.jp/
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フジスタッフホールディングス株式会社(英:FujiStaff Holdings, Inc.)は、かつて東京都千代田区に本社を置いていた人材派遣業務請負持株会社2007年4月2日に株式移転によってフジスタッフ(現・ランスタッド)、アイライン完全子会社として設立された。

概要

人材派遣・業務請負等を中心とした総合人材サービスを展開する、いずれも東京都宇都宮市の2本社制を敷くフジスタッフ(ホワイトカラー系、登記上の本店・東京都中央区[1])とアイライン(ブルーカラー系、登記上の本店・宇都宮市)の経営統合により設立。この際の株式は、フジスタッフ株1株およびアイライン株430株に対し、それぞれHD株を1株割当となった。

当社発足当初、孫会社を含めたグループ企業をフジスタッフホールディングスグループと称していたが、2010年4月よりフジスタッフグループに改めている。HPドメインもこのときから、fshd.co.jpからfujistaff-holdings.jpに変更されている。

2011年1月に、TOBによりランスタッド・ホールディングの日本における投資事業を手がける子会社(中間持株会社)であるランスタッド日本合同会社(事業会社たる日本法人であるランスタッド株式会社とは別法人)の完全子会社となる。すなわち、中間持株会社化である。2011年7月1日に、ランスタッドブランドの浸透を目的とした経営統合の名目により、ランスタッド日本を吸収合併し、ランスタッドグループジャパン株式会社へ改称する。子会社のフジスタッフにアイラインとランスタッド日本法人を吸収して、ランスタッド株式会社に改称した[2]

これにより、当社はランスタッドグループにおけるアジア地域の統括を手がける中間持株会社であるランスタッド・アジア・パシフィック・ビー・ヴィー(本社・オランダ王国)の子会社に、新ランスタッド社は当社の完全子会社となった。

沿革

傘下企業の偽装請負

フジスタッフホールディングスの完全子会社である業務請負会社のアイラインは、キヤノン宇都宮工場にて偽装請負を行なっている。雇用主はアイラインであるにもかかわらず労働者はキヤノンの正社員より教育を受けていた。当初は請負契約であったものが、2005年5月に労働者派遣契約に変更し、2006年5月に請負契約に変更するといった、雇用形態の変更が複数回行われた。2006年秋に本偽装請負に対して労働局が指導を行なった。

2007年2月にキヤノンユニオン宇都宮支部長が衆議院予算委員会公聴会に招かれ、本偽装請負について意見を述べている[3] [4] [5] [6]

傘下企業の「協力会費」の天引き

フジスタッフホールディングス完全子会社の業務請負会社アイラインの労働者は「協力会費」名目で不透明な天引きを受けていると主張し、同社への指導を求め労働基準監督署に申告を行なっている。労働者側は「協力会費」は強制的に徴収されていたと主張している。

一方アイライン側は、「協力会費」の支払いは任意と主張し、廃止や返金を否定している。「協力会費」の天引きは請負・派遣労働者から月額300円、日雇い労働者から派遣1回ごとに120円となっており、その総額は2007年時点で年間約8000万円となっている。同様の天引きはグッドウィルフルキャスト日雇い派遣で明らかになっており、厚生労働省が一斉指導を行なっている[7]

脚注

  1. ^ 経営統合当時の東京本社は、千代田区に所在していたが、2009年12月1日に移転。
  2. ^ a b フジスタッフホールディングスとは コトバンク
  3. ^ 『偽装請負労働が製造業で横行』朝日新聞 2006年7月31日
  4. ^ 『偽装請負への思い、国会で訴えへ キヤノン工場の男性』朝日新聞 2007年2月21日
  5. ^ 『キヤノン請負労働者 生身の人間。正社員と同じ賃金を』朝日新聞 2007年2月22日
  6. ^ 『抜け殻正社員:派遣・請負依存経営のツケ』日経ビジネス 2007年4月2日号
  7. ^ 『「偽装請負」でも天引き 労働者が申告「協力会費」名目で』朝日新聞夕刊14面 2007年7月13日

関連項目

外部リンク



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