ミオグロビン尿症とは?

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ミオグロビン尿症

学名myoglobinuria

ミオグロビンヘモグロビンに似たヘム蛋白で、筋細胞内での酸素運搬役割を果たします。筋細胞融解壊死)で、この蛋白血中遊離し、尿から大量排出される状態をミオグロビン尿症といいます。腎障害合併することが問題となります。
原因はいろいろあります糖原病のところで述べた垂井病McArdle病どのように酵素欠損が明らかなものあります。また熱射病のような特異環境薬物中毒蛇毒悪性高熱など)があげられます。しかし、ミオグロビン尿症の多くはいろいろ検査しても原因がわからず、特発性ミオグロビン尿症として分類されています。

カルニチンパルミチールトランスフェラーゼ欠損carnitine palmityl transferase (CPT) deficiency)
長鎖脂肪酸カルニチン結合して、アシルカルニチンとなり、ミトコンドリア内膜通過します。アシルカルニチンの通過助け酵素CPTです。CPT−I, IIがあり、酵素欠損はIの方が圧倒的に多いとされています。
長時間運動飢餓糖分補給不足)が誘因となって、筋力低下筋痛をみ、その後ミオグロビン尿をみます。筋痙攣second wind(McArdle病には特徴的)はみられません。
血清クレアチンキナーゼCK)値は発作時以外は正常です。阻血運動負荷試験では乳酸値、アンモニアは正常と同じように上昇します。低脂肪、後糖質頻回食事長時間運動制限指導します。

ホスホグリセロムターゼホスホグリセリン酸キナーゼ乳酸脱水素酵素Mサブユニット欠損phosphoglyceromutase (PGM), phosphoglycerate kinase (PGK), lactic dehydrogenase M(LDH-M) subunit deficiencies)
PGM欠損小児期からの運動時の有痛性の筋痙攣を主症状とします。まだ数例の報告があるのみで、きわめてまれです。
PGK欠損はX連鎖劣性遺伝をとり、乳児期から溶血性貧血中枢神経系異常をみます。ただし、血液異常に乏しく、筋痙攣繰り返すミオグロビン尿のみをみる筋型もあります阻血運動負荷試験では乳酸の上昇はみられません。
LDH−M欠損わが国最初に報告された疾患です。運動時の筋痛、筋痙攣を主症状とします。阻血運動負荷試験では乳酸の上昇は少ないがピルビン酸値は上昇するといわれています。

悪性高熱malignant hyperthermia)
全身麻酔下で筋が硬直し、高熱持続時に心停止来す疾患です。麻酔薬のハロセン、筋弛緩剤サクシン主な原因物質考えられています。これらの物質筋小胞体過敏となり、小胞体から大量カルシウム筋細胞内に放出され、筋硬直持続筋細胞壊死に陥ります。
優性遺伝をとるものがあり、それはリアノジン受容体ryanodine receptor遺伝子変異があることが分かっています。セントラルコア病も同じようにリアノジン受容体遺伝子内に変異があり、高率悪性高熱起こすので、両者密接な関係がありそうです筋ジストロフィーやその他の筋疾患も、一般人よりは麻酔時に悪性高熱を来しやすい報告されています。筋疾患ある患者さんでは全身麻酔注意が必要です。麻酔中に悪性高熱となってもダトロレンNa(ダントリウム)の静注著効し、死亡率激減しました。

悪性症候群malignant syndrome)
向精神薬服用患者さんに、筋硬直発熱など悪性高熱様の症状をみることがあります原因悪性高熱異なり中枢神経系の異常によると考えられています。



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