シトクロムcオキシダーゼ
チトクロームｃ酸化酵素欠損
乳児重症型（fatal infantile form)
乳児期から筋力・筋緊張低下、呼吸不全、意識障害、強いアシドーシスを伴い１歳以下で死亡する重症型です。約半数に糖尿、蛋白尿、汎アミノ酸尿(DeToni-Fanconi-Debre症候群）をともないます。
乳児良性型(benign infantile form)
きわめてまれでまだ日本では、１０例以下の報告しかありません。症状は乳児期に筋力・筋緊張低下、呼吸不全などで、人工呼吸器が必要なこともあります。１歳過ぎから症状は改善し、多くは全く正常となります。一部は完全には回復しません。中枢神経障害はありません。
上記いずれの疾患も常染色体劣性遺伝と考えられています。筋生検では赤色ぼろ線維をみとめ、ＣＯＸ活性は組織化学的にも生化学的にも低下ないし欠損しています。ただ乳児良性型では酵素の活性は次第に上昇していきます。
シトクロムcオキシダーゼ
(cytochrome c oxidase から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/03/14 11:05 UTC 版)
| シトクロムcオキシダーゼ | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
リン脂質二重層内にあるウシ亜科のシトクロムcオキシダーゼの構造。膜間スペースは画像の上方。PDB: 1OCCより。
蛋白質構造データバンク 今月の分子005:シトクロムc酸化酵素（Cytochrome c Oxidase） |
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| 識別子 | |||||||||
| EC番号 | 1.9.3.1 | ||||||||
| CAS登録番号 | 9001-16-5 | ||||||||
| データベース | |||||||||
| IntEnz | IntEnz view | ||||||||
| BRENDA | BRENDA entry | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme view | ||||||||
| KEGG | KEGG entry | ||||||||
| MetaCyc | metabolic pathway | ||||||||
| PRIAM | profile | ||||||||
| PDB構造 | RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum | ||||||||
| 遺伝子オントロジー | AmiGO / QuickGO | ||||||||
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シトクロムcオキシダーゼ (cytochrome c oxidase, COX) または複合体IV（Complex IV）またはcytochrome a3 は、バクテリアおよびミトコンドリアで見られる膜貫通タンパク質複合体の一つである。
ミトコンドリア膜（またはバクテリア膜）における電子伝達系の最後の酵素であり、4分子のシトクロムcからそれぞれ電子を受け取り、酸素1分子に転移させ2分子の水に変換する機能を持つ。この過程では、マトリックス由来の4個のプロトンから水が生成されるのと同時に4個のプロトンがマトリックスから膜間スペースに透過する。これにより発生した膜間の電気化学ポテンシャルの差がATP合成酵素によるATP合成に用いられる。
構造
複合体IVは、哺乳類では、いくつかの金属補欠分子族部位と13のタンパク質サブユニットから構成される巨大な内在性膜タンパク質である。哺乳類では、10個のサブユニットは核由来で、残りの3個はミトコンドリアで合成される。複合体IVには2種のヘム（ヘムa 、ヘムa 3）、2種の銅中心（CuAとCuB）が含まれている[1]。2種類のヘム（ヘムa、ヘムa 3）とCuBはサブユニットIに位置し、2個のCuAはサブユニットIIに配位している。サブユニットIのヘムa 3とCuBはそれぞれで二核中心を形成し、酸素の還元部位となっている。
シトクロムc は、複合体IIIのシトクロムc 1によって還元された後、複合体IVのCuA二核中心と結合し、シトクロムc の鉄中心はFe2+からFe3+に酸化される。還元されたCuA二核中心はその電子をヘムa に送り、さらにそこからヘムa 3-CuB二核中心に送られる。この二核中心の2個の金属イオンは4.5 Å離れており、十分な酸化状態の水酸化物イオンに配位している。
シトクロムc の結晶学的研究では、Tyr(244)のC6とHis(240)のε-Nが結合するという独特な翻訳後修飾が見られた（ウシ亜科のクロムcオキシダーゼでの酵素ナンバーリング）。これにより、ヘムa 3-CuB二核中心が4電子を受け取って酸素分子を水に還元するという極めて重要な役割が可能になっている。以前は、還元機構は過酸化物中間体が関与していると考えられ、それが超酸化物の生成に繋がっていると考えられていた。しかし、現代では、4電子還元によって酸素-酸素結合が開裂する反応機構が支持されており、超酸化物が形成しそうな中間体は避けられている[2]。
生化学
反応の概要：
シトクロムcオキシダーゼの構造
シトクロムcオキシダーゼの反応機構の模式図
シトクロムcオキシダーゼの酸化還元サイクル
電子伝達系
脚注
- ^ Tsukihara T., Aoyama H., Yamashita E., Tomizaki T., Yamaguchi H., Shinzawa-Itoh K., Nakashima R., Yaono R., Yoshikawa S. (1995) Structures of metal sites of oxidized bovine heart cytochrome c oxidase at 2.8 Å. Science 269, 1069-1074
- ^ Voet D., Voet JG (2004) Biochemistry, 3rd Edition. John Wiley & Sons, pps. 818-820
- ^ Alonso J, Cardellach F, López S, Casademont J, Miró O (2003). “Carbon monoxide specifically inhibits cytochrome c oxidase of human mitochondrial respiratory chain”. Pharmacol Toxicol 93 (3): 142–6. doi:10.1034/j.1600-0773.2003.930306.x. PMID 12969439.
関連項目
外部リンク
- http://metallo.scripps.edu/PROMISE/COX.html
- http://www.life.illinois.edu/crofts/bioph354/cyt_ox.html
- http://www.sc.fukuoka-u.ac.jp/~bc1/Biochem/oxidphos.htm
- UMich Orientation of Proteins in Membranes families/superfamily-4
- Cytochrome-c Oxidase - MeSH・アメリカ国立医学図書館・生命科学用語シソーラス（英語）
「cytochrome c oxidase」の例文・使い方・用例・文例
- climbのbは発音しない
- 「鶏」はchickenで、「みぞれ」とはsleetという意味です。
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- Jackson瓶詰め工場まで、40分間バスに乗車。
- Jackson工場に到着。工場長Otis Cookeによる歓迎の言葉（Cooke氏による工場の歴史の簡単な説明。Cooke氏は見学の案内も担当）
- 工場の食堂にて休憩（Jackson工場で製造・瓶詰めされた飲料の試飲。ほかに軽食を提供）
- 議事録を取ったのは書記Grace Tanaka。
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