水疱症
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水疱症(すいほうしょう)は、水疱(水ぶくれ)やびらんを生じる疾患をまとめて称する(ウイルス性・細菌性疾患や熱傷などの物理的刺激による水疱形成を除く)。遺伝子の異常による先天性のものと、自己免疫によるものに大別される。
- ^ https://www.dermatol.or.jp/qa/qa15/q07.html
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- ^ 自家培養表皮ジェイス:表皮水疱症治療を目的とした希少疾病用医療機器に指定 (PDF) - 2011年3月18日(2013年3月28日閲覧)
水疱性類天疱瘡
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/08/30 15:33 UTC 版)
70歳以上の高齢者に多い水疱症である。表皮真皮境界部のBP180抗原、BP230抗原に対する自己抗体(抗ヘミデスモゾーム抗体)による疾患である。表皮下に水疱ができるいわゆる緊満性水疱の形態をとる。粘膜病変は多くはないが時折見られる。デルマドロームである場合がある。Nikolsky現象陰性、Tzanck試験陰性。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgGやC3の線状沈着を認める。1モル食塩水剥離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で、基底膜部表皮側に陽性となる。
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