自己免疫性肝炎 ( autoimmune hepatitis )
自己免疫性肝炎
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/11/28 08:08 UTC 版)
ナビゲーションに移動 検索に移動| 自己免疫性肝炎 | |
|---|---|
| 分類および外部参照情報 | |
| 診療科・ 学術分野 | 消化器学, 肝臓学[*] |
| ICD-10 | K75.4 |
| ICD-9-CM | 571.42 |
| DiseasesDB | 1150 |
| MedlinePlus | 000245 |
| eMedicine | med/366 |
| MeSH | D019693 |
自己免疫性肝炎(じこめんえきせいかんえん、英Autoimmune hepatitis：AIH)とは、免疫システムの異常により、肝臓に障害が起こる自己免疫疾患の一つ。厚生労働省が難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）で定義する指定難病である。
疫学
中年以上の女性に多く好発する。日本においてはHLA-DR4が高頻度に認められている。
検査
血液検査にて以下を呈していく。
- 血清トランスアミナーゼ
- アスパラギン酸アミノ基転移酵素（ASTまたはGOT）・アラニンアミノ基転移酵素（ALTまたはGPT）が高値を示す
- IgG高値を示す
- 主に以下の5つの自己抗体が高値を示す
- 抗核抗体（anti nuclear antibody：ANA）
- 抗平滑筋抗体（anti smooth muscle antibody：SMA）
- 肝腎ミクロソーム抗体1型（liver kidney microsome antibody type 1：LKM-1）
- 肝可溶性抗原抗体（soluble liver antigen antibody：SLA）
- 他にも肝サイトゾル抗体1型（liver cytosol antibody type 1：LC-1）等が高値を示す
病理
肝生検を行うことで以下の病理所見が特徴的とされている。
診断
基本的に、国際自己免疫性肝炎グループ（International Autoimmune Hepatitis Group：IAIHG）の診断基準と厚生労働省の診断基準が広く用いられている。
| 項目 | 基準 | 点数 |
|---|---|---|
| 抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA） 抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA） 肝腎マイクロゾーム抗体（LKM） SLA抗体（SLA） |
40倍以上 80倍以上 40倍以上 陽性 |
1点 2点 2点 2点 |
| IgG | ＞正常上限 ＞1.1倍 |
1点 2点 |
| 肝生検 | 適応像 典型像 |
1点 2点 |
| ウイルス性肝炎が存在しない | (＋) | 2点 |
6点以上：疑診（probable AIH） 7点以上：確診（definite AIH）
- 自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針（厚生労働省 2013年）
- 他の原因による肝障害が否定
- 抗核抗体陽性ないし抗平滑筋抗体陽性
- IgG 高値（＞基準上限値1.1倍）
- 組織学的に肝組織の interface hepatitis や形質細胞浸潤の確認
- 副腎皮質ステロイドが著効
- 典型例：上記1を満たし、2〜5のうち3項目以上を認める
- 非典型例：上記1を満たし、2〜5 の所見の1～2項目を認める
分類
以前は、自己抗体の検出パターンによって以下の4つの分類が用いられていた。
- 1型：抗核抗体（ANA）
- 2型：抗平滑筋抗体（SMA）
- 3型：肝腎ミクロソーム抗体1型（LKM-1）
- 4型：肝可溶性抗原抗体（SLA）
最近では以下が用いられている。
- 1型自己免疫性肝炎（Type 1 AIH）
- 自己抗体として、ANA・SMA・SLA等が陽性
- 2型自己免疫性肝炎（Type 2 AIH）
- 自己抗体として、LKM-1・LC-1等が陽性 小児・若年者に多く重症型を呈する場合が多い
治療
基本的にアメリカ肝臓学会（American Association for the Study of Liver Diseases：AASLD）作成の治療ガイドラインが広く用いられている。
関連項目
外部リンク
- 肝炎情報センター
- 大平弘正、本邦における自己免疫性肝炎の現状と課題 肝臓 2015年 56巻 5号 p. 167-178, doi:10.2957/kanzo.56.167
- 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班 自己免疫性肝炎分科会・原発性胆汁性胆管炎分科会 田中篤、大平弘正、高橋敦史 ほか、改訂自己免疫性肝炎・原発性胆汁性胆管炎診療ガイドライン 肝臓 2018年 59巻 4号 p. 211-216, doi:10.2957/kanzo.59.211
- 自己免疫性肝炎（指定難病95） - 難病情報センター
- 95 自己免疫性肝炎 (PDF) - 厚生労働省
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