急速進行性糸球体腎炎とは? わかりやすく解説

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急速進行性糸球体腎炎

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2024/11/09 13:14 UTC 版)

急速進行性糸球体腎炎
概要
分類および外部参照情報
DiseasesDB 3165
eMedicine med/881 med/890

急速進行性糸球体腎炎(きゅうそくしんこうせいしきゅうたいじんえん、: rapidly progressive glomerulonephritisRPGN)とは、急速に進行し急性腎不全に至る極めて予後不良な疾患の一群を指す。

概要

急速進行性糸球体腎炎(RPGN)は、数週から数か月の間に急速に腎機能障害が進行し、血尿(肉眼的または顕微鏡的)や蛋白尿、各種円柱などの腎炎性尿所見を認める腎不全症候群である。組織学的には、強い糸球体炎症を反映して多くの症例で半月体形成が認められ、壊死性半月体形成性糸球体腎炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis)が典型的である。

しかし、急速な腎不全の悪化により未治療では末期腎不全に至る症例は、組織学的特徴を有していなくても臨床的にRPGNとして取り扱われる。

原因

分類

I型:抗糸球体基底膜抗体型
抗糸球体基底膜抗体(抗GBM抗体)によるII型アレルギーが原因。抗GBM抗体は、糸球体基底膜(Type IVコラーゲン)の カテゴリ




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