水疱症
(尋常性天疱瘡 から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2024/05/25 07:15 UTC 版)
水疱症（すいほうしょう）は、水疱（水ぶくれ）やびらんを生じる疾患をまとめて称する（ウイルス性・細菌性疾患や熱傷などの物理的刺激による水疱形成を除く）。遺伝子の異常による先天性のものと、自己免疫によるものに大別される。
- ^ https://www.dermatol.or.jp/qa/qa15/q07.html
- ^ 難病情報センター｜対象疾患一覧表（公費対象45疾患）
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- ^ Felix B. Müller, Wolfgang Küster, Kerstin Wodecki, Hiram Almeida Jr., Leena Bruckner-Tuderman, Thomas Krieg, Bernhard P. Korge, and Meral J. Arin. Novel and Recurrent Mutations in Keratin KRT5 and KRT14 Genes in Epidermolysis Bullosa Simplex:: Implications for Disease Phenotype and Keratin Filament Assembly, HUMAN MUTATION(2006)
- ^ 自家培養表皮ジェイス：表皮水疱症治療を目的とした希少疾病用医療機器に指定 (PDF) - 2011年3月18日（2013年3月28日閲覧）
[続きの解説]
尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）
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「水疱症」の記事における「尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）」の解説
表皮内基底層直上に水疱ができる疾患である。天疱瘡のうち65%を占め、中高年に多い。口腔内病変が非常に多いのが特徴である。口腔のほか、咽頭、外陰部がよく侵される。Nikolsky現象陽性、Tzanck試験陽性である。蛍光抗体直接法で、表皮細胞間にIgGやC3の沈着を見る。蛍光抗体間接法でも表皮細胞間に陽性となる。デスモグレイン1、デスモグレイン3に対する自己抗体（抗デスモゾーム抗体）によっておこる自己免疫疾患と考えられている。治療は副腎ステロイドの内服（40-60mg/日）となる。治療抵抗性のものでは、免疫抑制剤や血漿交換を行う。
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