横紋筋肉腫とは? わかりやすく解説

横紋筋肉腫


横紋筋肉腫

概念
横紋筋肉腫 いろんな部位横紋筋 あるいは横紋筋に姿を変えたその他の組織から発生する腫瘍で,症状発生部位によりさまざまです.目の周りにできると眼球飛び出てきたり瞼が下がったり,瞼が腫れたりします.耳の奧なら耳から出血したり顔の表情がおかしい(右と左違ってくる等),あるいは耳の穴からポリープ棒状の肉のかたまり)が出てきたりします鼻の奥にできると,飲込みしにくくなったり,咬んだときに痛み出たりします.首にできると,腫れたり塊り触れたり痛みがあったり,腕がしびれたり動きにくくなったりします前立腺膀胱にできるとおしっこが出にくくなったりおしっこに血が混じったりします女の子で腟や子宮にできると,おりものに血が混じったり,ブドウのような肉の塊り出てきたりします男の子陰嚢や足の付け根にできると塊り触れたりします.またお尻や腕や脚にできると,塊り触れたり痛み出たりします.

年齢分布
1歳から4歳くらいに最も多く10歳以下が大部分です.

発生頻度
私たちが行っている小児悪性腫瘍登録では,日本毎年30例くらいの登録があります

分類
顕微鏡検査細かく種類分かれており,胎児型ブドウ肉腫型,紡錘細胞型胞巣型多形型に分けられます.このうち胎児型横紋筋肉腫が小児期に最も多く手足除いた身体のどこにでもできます治療反応しやすく比較治りすいものであると考えられています.一方思春期以降に多い胞巣型横紋筋肉腫は,体幹手足にできて最も治療反応しくいもの考えられています.

治療
治療は,小さなものならまず手術摘出し抗がん剤用いたり放射線かけたりします.しかし大きいあるいは手術難しい場所にある場合は,まず手術的に少し腫瘍切り取り,どんな種類かをよく確かめて抗がん剤放射線治療組みあわせ,さらに小さくなったら手術摘出します.塊り消えてしまっても,それまで治療効果確かめ続いてどうするかを決めるために手術切除することもありますこのように様々な治療法組みあわせられ治療を行うのですが,まだまだ十分とはいえません.

治療の現状
いま“日本横紋筋肉腫研究グループ”(JRSG)が立ち上がり国内小児外科医小児科医整形外科医耳鼻咽喉科医泌尿器科医眼科医脳神経外科医放射線科医などが集まり,さらに基礎研究分野研究者合流して横紋筋肉腫を様々な方面から治療しようという局面入りました治りくいものでも,これからだんだん治療成績上がっていくことが期待されます.


横紋筋肉腫

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/12/25 02:28 UTC 版)

横紋筋肉腫(おうもんきんにくしゅ、英語: Rhabdomyosarcoma)とは、そして筋肉脂肪といった軟部組織にできる腫瘍である。小児や青少年がかかることが多いが、まれに成人でも発症する[1]。腫瘍は体の様々な部分にできるが、自覚症状がなく発症頻度が低いため、腫瘍が大きくなってから初めて気が付くこともある。


  1. ^ 治療抵抗性とは、すべての治療が無効であること、あるいは、患者の希望と全身状態を踏まえたうえで、予測される生命予後までに有効で、しかも合併症の危険がなく、手術などの侵襲を行えるだけの治療手段といったものが存在しない場合の、患者の苦痛のことを指す[7]
  1. ^ 森正樹, 今村好章, 前川秀樹, 法木左近, 都築秀明、「頬部に発生した胞巣型横紋筋肉腫の1例」 『日本臨床細胞学会雑誌』 2000年 39巻 6号 p.502-506, doi:10.5795/jjscc.39.502, 日本臨床細胞学会
  2. ^ a b c d e f 横紋筋肉腫 診療ガイドライン (PDF) 日本小児血液・がん学会
  3. ^ a b c d e 横紋筋肉腫 MSDマニュアル プロフェッショナル版
  4. ^ a b c d e 横紋筋肉腫 京都府立医科大学 小児科学教室
  5. ^ 横紋筋肉腫〈小児〉 国立がん研究センター 小児がん情報サービス
  6. ^ a b c d 菊地顕、細井創 「筋発生分化と横紋筋肉腫の発生病態 (PDF) 」『京府医大誌』122(6)、341-348、2013年。
  7. ^ 編集:特定非営利活動法人日本緩和医療学会、緩和医療ガイドライン作成委員会 5章 推奨と委員会合意3 治療とケアの実際 1. 医学的適応の検討『苦痛緩和のための鎮静に関するガイドライン』2010年版、2010年。 (PDF)


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