症状と病型
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/08/30 15:31 UTC 版)
症状は体幹、四肢の近位部優位の筋の脱力、筋萎縮である。国際SMA協会の分類では発症年齢、臨床所見に基づき、I型、II型、III型、IV型に分類される。I型、II型、III型の大部分、およびIV型の一部でSMN遺伝子変異が認められる。 I型 重症型、急性乳児型、ウェルドニッヒ・ホフマン(Werdnig-Hoffmann)病 筋力低下が重症で全身性である。妊娠中の胎動が弱い例も存在する。発症は生後6ヶ月までである。発症後、運動発達は停止し、体幹を動かすこともできず、筋緊張低下のために身体が柔らかいフロッピーインファントの状態を呈する。肋間部に対して横隔膜の筋力が維持されているため、吸気時に胸部が陥凹する奇異呼吸を示す。支えなしに座ることができず、哺乳困難、嚥下困難、誤嚥、呼吸不全を伴う。舌の線維束攣縮が認められる。深部腱反射は消失し、上肢は末梢神経障害によって手の尺側偏位と垂れ手が認められる。人工呼吸管理を行わない場合、死亡年齢は平均6～9ヶ月であり、24ヶ月までにほぼ全例が死亡する。 II型 中間型、慢性乳児型、ヂュボヴィッツ(Dubowitz)病 発症は1歳6ヶ月までである。支えなしの起立や歩行ができないが、座位保持が可能である。舌の線維束攣縮、手指の振戦がみられる。腱反射は減弱または消失する。次第に側弯が著明になる。II型のうち、重篤な例は呼吸器感染症を伴って呼吸不全を示すことがある。 III型 軽症型、慢性型、クーゲルベルグ・ウェランダー(Kugelberg-Welander)病 発症は1歳6ヶ月以降である。自立歩行を獲得するが次第に転びやすくなる。進行すると歩けない、立てないといった症状になる。後に上肢の挙上も困難になる。側弯症を伴うようになる。 IV型 成人発症型 20歳以降の発症である。小児期や思春期に筋力低下を示すIII型の小児は側弯を示すが成人発症のIV型は側弯は生じない。重症度は多様である。IV型は筋萎縮性側索硬化症との関連が議論される。臨床的に筋萎縮性側索硬化症と診断されている症例において上位運動ニューロン徴候を伴わない例はSMA IV型の可能性がある。
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症状と病型
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/07/01 02:12 UTC 版)
多くの場合の潜伏期間は 2 - 7日で、全身の倦怠感に始まって寒気がし、39℃から40℃の高熱が出る。 その後の、ペスト菌の感染の仕方と症状の出方によって「腺ペスト」「肺ペスト」などに分類されている。 次のような病型に分類されている。
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