1989年度ILAEてんかん、てんかん症候群分類

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1989年度ILAEてんかん、てんかん症候群分類

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/06/02 22:21 UTC 版)

「てんかん」の記事における「1989年度ILAEてんかん、てんかん症候群分類」の解説

1989年度のILAEのてんかん、てんかん症候群および関連発作性疾患の国際分類は1985年度の分類を改定したものである。発作分類が「現象の記載」であるのに対しててんかん、てんかん症候群分類は「概念の規定」であるという考え方で作成された。四分法分類を特徴としている。てんかん発作が部分発作である局在関連（部分、焦点）てんかん、最初から全般性発作をもつ「全般てんかん」に二分される。もう一つの二分法は、脳腫瘍の病因の明確なてんかんを症候性てんかん、遺伝素因が想定され年齢依存性がみられる以外に病因が見当たらないてんかんを特発性てんかんと区分している。特発性てんかんはおそらくチャネル病ではないかと考えられている。症候性と推定されるものの、現時点では病因が特定できないてんかんを潜因性と区別されることもあるが曖昧な概念であり、用いられない傾向がある。 四分法分類であるため特発性てんかんは全般性てんかんだけではなく部分てんかんもあり、症候性てんかんも部分てんかんと全般性てんかんがある。この4分類では症候性部分てんかん以外は原則的に年齢依存性に発病する。局在関連てんかん（部分てんかん）を示唆する徴候には病因となるような既往歴、前兆、発作起始時、発作中の局所性運動ないし感覚徴候、自動症がある。ただし欠神発作でも自動症が認められることがある。特発性全般てんかんでは25歳以上での発症は稀であり、ほかの神経症状は認められない。これを示唆する徴候は小児期（思春期前まで）の発症、断眠やアルコールでの誘発、起床直後強直間代発作あるいはミオクロニー発作、ほかに神経症候がない発作型である失神発作、脳波で光突発反応、全般性の3Hz棘徐波複合あるいは多棘徐波複合がある。症候性全般性てんかんを示唆する徴候は非常に早い発症、頻回の発作、発症前からの精神遅滞や神経症候、神経症状の進行や退行、広汎性の脳波異常、器質的脳形態異常がある。 局在関連てんかんと全般てんかんという分類はペンフィールドの1954年の著作にさかのぼることができる。ペンフィールドはてんかん発作分類を焦点性大脳発作、中心脳発作、大脳性発作に分類し、これらの発作が症状として起こる疾患をてんかんと定義した。中心脳系とはペンフィールドにより提唱された両側脳半球を対称性に結合し脳機能を統合する構築をいい、高位脳幹で視床、中脳を含む構築とされ、現在の解釈では脳幹賦活網様体から視床に至るヒトの覚醒に関与する部位と考えられている。中心脳発作という用語自体はてんかん発作国際分類には残されていない。てんかん、てんかん症候群分類は抗てんかん薬の第一選択の目安をつけるのに重要である。