シトクロムcオキシダーゼ
チトクロームc酸化酵素欠損
乳児重症型(fatal infantile form)
乳児期から筋力・筋緊張低下、呼吸不全、意識障害、強いアシドーシスを伴い1歳以下で死亡する重症型です。約半数に糖尿、蛋白尿、汎アミノ酸尿(DeToni-Fanconi-Debre症候群)をともないます。
乳児良性型(benign infantile form)
きわめてまれでまだ日本では、10例以下の報告しかありません。症状は乳児期に筋力・筋緊張低下、呼吸不全などで、人工呼吸器が必要なこともあります。1歳過ぎから症状は改善し、多くは全く正常となります。一部は完全には回復しません。中枢神経障害はありません。
上記いずれの疾患も常染色体劣性遺伝と考えられています。筋生検では赤色ぼろ線維をみとめ、COX活性は組織化学的にも生化学的にも低下ないし欠損しています。ただ乳児良性型では酵素の活性は次第に上昇していきます。
シトクロムcオキシダーゼ
(CYTOCHROMECOXIDASE から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/03/14 11:05 UTC 版)
シトクロムcオキシダーゼ (cytochrome c oxidase, COX) または複合体IV(Complex IV)またはcytochrome a3 は、バクテリアおよびミトコンドリアで見られる膜貫通タンパク質複合体の一つである。
- ^ Tsukihara T., Aoyama H., Yamashita E., Tomizaki T., Yamaguchi H., Shinzawa-Itoh K., Nakashima R., Yaono R., Yoshikawa S. (1995) Structures of metal sites of oxidized bovine heart cytochrome c oxidase at 2.8 Å. Science 269, 1069-1074
- ^ Voet D., Voet JG (2004) Biochemistry, 3rd Edition. John Wiley & Sons, pps. 818-820
- ^ Alonso J, Cardellach F, López S, Casademont J, Miró O (2003). “Carbon monoxide specifically inhibits cytochrome c oxidase of human mitochondrial respiratory chain”. Pharmacol Toxicol 93 (3): 142–6. doi:10.1034/j.1600-0773.2003.930306.x. PMID 12969439.
- 1 シトクロムcオキシダーゼとは
- 2 シトクロムcオキシダーゼの概要
- 3 抑制
「Cytochrome c oxidase」の例文・使い方・用例・文例
- climbのbは発音しない
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- Jackson瓶詰め工場まで、40分間バスに乗車。
- Jackson工場に到着。工場長Otis Cookeによる歓迎の言葉(Cooke氏による工場の歴史の簡単な説明。Cooke氏は見学の案内も担当)
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