小児急性白血病

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小児急性白血病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/08/07 04:37 UTC 版)

「急性白血病」の記事における「小児急性白血病」の解説

急性リンパ性白血病 小児の急性リンパ性白血病は概ね80%以上が治癒されるとされている。成人発症例と比べてフィラデルフィア染色体の変異やT細胞性の急性リンパ性白血病の頻度が少ないからと考えられている。JPLSGらによってプロトコールの開発がされている。ALLの診断は骨髄血の標本によってエステラーゼ染色陰性、ペルオキシダーゼ染色陰性のリンパ芽球が全有核細胞の25%以上で認められるときに診断される。B細胞性である場合は表面マーカーがCD19、HLA-DR陽性の場合が多く、この場合はpre-Bcellを由来としたcommon ALLとされる。詳細は下図にまとめる。 B細胞系の表面マーカー CD19またはCD7aまたはCD22のうち少なくとも2つの抗原が発現している場合はB細胞系と診断する。 カテゴリー表面マーカーpro-B ALL 他のB細胞性マーカーを有さない（HLA-DR,TdT,CD34のみ） common ALL 上記に加えCD10 pre-B ALL pro-B/common ALLのマーカーに加えてcytoplasmic IgM mature ALL cytoplasmic/surface κあるいはλ T細胞系の表面マーカー cytoplasmic CD3が認められるとT細胞系と診断する。 カテゴリー表面マーカーpro-T ALL CD7（通常TdT,CD34,CD38を伴う） pre-T ALL 上記に加えCD5 and/or CD2 and/or CD8 cortial ALL 全てのT cellマーカーに加えCD1a mature ALL 全てのT cellマーカーに加えmembrane CD3（CD1aは陰性） 重症度は年齢、末梢血白血球数、PSL投与後の末梢血芽球数によって決定される。初期評価はB細胞性、T細胞性ともに同様に行い、PSLを7日間投与した後day8の末梢血の芽球数によって、SR（標準危険群）、HR（中間危険群）、HEX（高危険群）、HEX-SCT（高危険群で造血幹細胞移植を要する）に分けられる。 初期リスク分類 末梢血白血球数1～6歳7～9歳10～歳～20,000 SR HR HR 20,000～50,000 HR HR HR 50,000～100,000 HR HR HEX 100,000～ HEX HEX HEX 初期評価が済んだら経静脈的にプレドニゾロンの投与を行いday8における末梢血芽球数によってリスク分類を行う。この場合T細胞性とnonT細胞性で評価が異なる。これはプレドニゾロンの反応性を評価するということである。 nonTcell 初期リスク末梢血芽球数0～999末梢血芽球数1000～SR SR HEX HR HR HEX HEX HEX HEX-SCT Tcell 初期リスク末梢血芽球数0～999末梢血芽球数1000～全て HEX HEX-SCT また特にT-ALLの場合は中枢神経病変の評価が重要となる。 中枢神経系浸潤診断基準 髄液所見CNS-1 髄液中に芽球なし CNS-2 WBC<5/µLかつ芽球あり CNS-3 WBC<5/µLかつ芽球あり、またはWBC<5/µLで中枢神経症状や画像所見がある場合 またT-ALLではday8にてHEXである場合、全年齢において12Gyの全脳照射を行うことが多い。プロトコールに従って寛解導入療法や強化療法、維持療法を行う。小児ALLにおける寛解の定義はG-CSF投与なしで好中球が500/µL以上、血小板8万以上、輸血非依存性、末梢血に白血病細胞を認めないという状態で白血病による臨床症状、臨床所見が消失し、骨髄血において芽球が5%以下であり明らかな白血病細胞の形態が認められない時である。 急性骨髄性白血病 急性骨髄性白血病は骨髄において全有核細胞数の20%以上が骨髄球、もしくはt(8：21)（q22;q22）、inv(16)(p13;q22)、t(16;16)(p13;q22)の染色体異常が認められたとき小児では急性骨髄性白血病と定義される。寛解導入療法後2で完全寛解となった後にリスク分類がされる。 分類内容高リスク群（HR） monosomy 7、5q-、t(16;21)(p11;q22),Ph1,FLT3-itd陽性または寛解導入療法1終了後に骨髄芽球数≧5%,または髄外浸潤の残存を認めるとき。 中リスク群（IR） HRもLRの基準も満たさないもの。 低リスク群 t(8：21)（q22;q22）またはinv(16)(p13;q22)またはt(16;16)(p13;q22)陽性かつ寛解療法1の後に骨髄芽球<5%、かつ髄外浸潤なし 小児の急性骨髄性白血病の完全寛解の定義はG-CSF投与後48時間以上経過して好中球が500/µL以上であり、血小板輸血なく血小板75,000/µL以上、末梢血に芽球が認めない状態であり、白血病による臨床症状が消失し、髄液浸潤を含めた臓器浸潤の消失、細胞密度が成形性に近く、3系統の前駆細胞が適度に増殖しており、骨髄血に芽球が全有核細胞数の5%未満でありアウエル小体を認めない、これらすべてを満たした時である。