先天性胆道拡張症

小児外科の病気

先天性胆道拡張症

胆管は肝臓で作られた胆汁の通り道で，十二指腸への出口のところで膵液が通る膵管と一緒になります．胆汁や膵液は十二指腸のなかで食物と混ざり合い，栄養素の消化・吸収を助けています．先天性胆道拡張症は，言葉のとおり先天的に肝臓と十二指腸との間にある胆管が拡張している病気です．胆道が拡張しているために，胆汁の流れが悪くなり，黄疸や白っぽい便，お腹にしこりを触れるといった症状がおこります．こどものときに見つかることが多い病気ですが，おとなになって発見されることもあります．また男の子と女の子を比べると，約４倍女の子に多く，東洋人に多い病気です．

この病気では，多くの患者さんで膵管と胆管が十二指腸の手前で合わさって一つの管になってしまう奇形が見つかっています．この奇形があると胆管の中で膵液と胆汁が混じりあうために，消化酵素が胆管の壁を傷つけ腹痛を発生させたりします．その程度はまちまちで，なかには吐き気や嘔吐をくり返し，自家中毒と診断されているこどもさんや，軽い腹痛を繰り返しているこどもたちもいます． 診断は，画像検査として 超音波検査 ， CT ， 肝胆道シンチグラフィー 等により胆道の拡張や形を調べるほか，施設によっては 内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP） や 磁気共鳴胆管膵管撮影（MR-CP） を用いて胆管や膵管の異常をさらに詳しく調べることをしています．血液検査で肝臓や膵臓の機能を見ることも必要です． この病気は放置すると，症状を繰り返すだけでなく，肝障害やひどい胆管炎を来したりします．さらに胆管や胆嚢に癌が発生する率が高いために，外科治療が必ず必要な病気です．手術では，拡張した胆管を取り除き，腸管を利用した新しい胆汁の通り道を作成し，膵液と胆汁の流れを分けてしまう分流手術を行います． 手術をした後の経過は一般に良好です．ただ術後5〜10年以上を経過した時に，非常に少ない頻度ですが肝臓や膵臓に石（肝内結石・膵石）ができたり，腸と胆管とのつなぎ目が狭くなったりする事が起こります．調子がよくても病院での定期検診が必要です．

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先天性胆道拡張症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/08/04 06:50 UTC 版)

先天性胆道拡張症
先天性胆道拡張症の種類
分類および外部参照情報
ICD-10	Q44.4

先天性胆道拡張症（せんてんせいたんどうかくちょうしょう、英: congenital biliary dilatation, CBD）は、生まれつき胆道が広がった病気。

概念

先天的に胆道が拡張する疾患である。

疫学

女児に多い。東洋人に多い。

症状

3大主症状は、腹痛、黄疸、腹部腫瘤。また時々大便が白くなる。時々大便が白くなることを間欠的灰白色便と言う。合併症は総胆管に穴があき、漏れ出た胆汁が腹膜炎を起こす。これを穿孔性胆汁性腹膜炎と言う。また胆道が詰まって黄疸になる。胆道が詰まって黄疸になることを閉塞性黄疸と言う。閉塞性黄疸がさらに進行すると肝硬変になる。閉塞性黄疸が進行して肝硬変になることを胆汁性肝硬変と言う。

検査

• 血液検査

血清アミラーゼが高い。

• 内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査

内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査(ERCP)は、内視鏡を十二指腸へ入れてそこからカテーテルを通じて、総胆管へ造影剤を注入してX線透視する臨床検査。これでは異常に拡張した総胆管が認められる。

• 超音波検査

超音波検査(腹部エコーとも呼ばれる)により拡張した総胆管や肝内胆管が認められることがある。

• 核磁気共鳴検査

核磁気共鳴画像法(magnet resonance imaging; MRI)では、単純な断層写真だけではなく、現在はMRCP(magnet resonance choledocho-pancreatography)と呼ばれる膵管・胆管を描出する検査が用いられる。

治療

治療原則

先天性胆道拡張症は、膵胆管合流異常によって起こる肝外/内胆管・肝・膵に及ぶ疾患であるので、保存的治療では根治せず、外科治療を要する。もし根治術が15歳以降に遅れれば、胆道癌が10%に発生する だけでなく胆嚢癌も高率に起こすため、これを予め防止することも治療の目的の一つである。そのためには癌の発生母地を切除すること、発癌物質を生むと思われる胆汁・膵液の混合をなくすことが重要である。1970年代初期の症例で、拡張部胆管と消化管を内瘻化した患者のほぼ全例に、胆管炎・肝内胆管結石・悪性腫瘍などの合併症を認める 。このことから治療では、癌の発生母地となる拡張部を含む総胆管・胆嚢はすべて切除すべきであると考えられる。

術式

現在の標準術式は、拡張部胆管を切除し、肝門部で肝管-空腸吻合を行い、空腸をRoux-enY吻合することである。 肝内胆管が拡張している場合は、術中胆道造影で拡張部の下流に胆管の狭窄があるかないかを確認することが大切である。狭窄部がない場合は肝門部での肝管-空腸吻合術で十分で、時間経過とともに拡張部は縮小する。しかし狭窄部がある場合は、これを残存すれば術後に胆汁の鬱滞から胆管炎・肝内結石を合併するので、狭窄部まで胆管を切除するか、狭窄部を拡張する必要がある。いずれも不可能なら、肝切除を考慮する。

治療効果の判定

手術の効果は、術後の全身状態の軽快（腹痛・嘔吐の消失）・血清総ビリルビン値低下・胆道系酵素低下・胆管炎消失から判断する。

手術の合併症

手術の合併症は、肝管空腸吻合部狭窄による胆管炎の再燃である。肝門部にはしばしば拡張部の下流に狭窄部があり、これを術中に見逃すと吻合部に狭窄を残すことになるので注意が必要である。胆管炎の再燃は、黄疸・発熱・肝内胆管の拡張によって診断し、再手術によって狭窄部を切除・肝管空腸再吻合を行う。

膵内胆管切除時に膵管を損傷すると、膵管狭窄・閉塞を合併する。膵酵素の上昇・膵管拡張・発熱・腹痛で診断し、再手術で膵管狭窄・閉塞部を形成し、膵十二指腸吻合が必要になる。

しかし膵管損傷を避けるために膵内胆管を長く残せば、残存胆管に胆管炎を合併してしまう。その際は、再手術で残存胆管を切除する。

予後

標準術式を行った場合の予後は良好であるが、悪性腫瘍の合併に留意しつつ経過を観察することが大切である。