治療原則
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/08/04 06:50 UTC 版)
先天性胆道拡張症は、膵胆管合流異常によって起こる肝外/内胆管・肝・膵に及ぶ疾患であるので、保存的治療では根治せず、外科治療を要する。もし根治術が15歳以降に遅れれば、胆道癌が10%に発生する だけでなく胆嚢癌も高率に起こすため、これを予め防止することも治療の目的の一つである。そのためには癌の発生母地を切除すること、発癌物質を生むと思われる胆汁・膵液の混合をなくすことが重要である。1970年代初期の症例で、拡張部胆管と消化管を内瘻化した患者のほぼ全例に、胆管炎・肝内胆管結石・悪性腫瘍などの合併症を認める 。このことから治療では、癌の発生母地となる拡張部を含む総胆管・胆嚢はすべて切除すべきであると考えられる。
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