多量体化と凝集とは? わかりやすく解説

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多量体化と凝集

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/06/10 08:12 UTC 版)

セルピン」の記事における「多量体化と凝集」の解説

ドメイン交換によるセルピン多量体形成 ドメイン交換により生じたセルピン二量体。 (PDB 2ZNH) ドメイン交換により生じたセルピン三量体。各単量体RCL自身分子内に取り込まれる緑色単量体赤色示され部分)。 (PDB 3T1P) ほとんどのセルピン疾患タンパク質の凝集よるもので、「セルピン病」と呼ばれる本質的に不安的な構造のため、セルピン折りたたみ異常を促進する疾患起因変異対し脆弱である。よく研究されているセルピン病に、家族性の肺気腫時に肝硬変引き起こすα1アンチトリプシン欠損症アンチトロンビン欠損症関連家族性血栓症C1阻害剤欠損症による1型および2型遺伝性血管性浮腫 (HAE)、およびニューロセルピンの封入形成を伴う家族性脳症(FENIB; ニューロセルピンの多量体形成起因する稀な認知症)などが含まれるセルピン単量体凝集不活性弛緩立体構造RCLAシート取り込まれた状態)をとる。それゆえ多量体温度対し極めて安定で、プロテアーゼ阻害できない。そのためセルピン病は2つの主要原理によって他のタンパク質病(プロテオパチー、例:プリオン病)と似た病理を示す。まず、活性化セルピン欠失プロテアーゼ暴走組織破壊起こす次に、超安定多量体自身セルピン代謝する小胞体妨害し結果的に細胞死組織損傷起こすアンチトリプシン欠損症ではアンチトリプシン多量体肝細胞細胞死引き起こし肝臓の破壊肝硬変原因となる。細胞内セルピン多量体小胞体における分解受けて徐々に除去される。しかし、セルピン多量体細胞死起こす詳細な機構はいまだ完全には理解されていないセルピン多量体は、生理的にドメイン交換現象によって生じると考えられている。この現象においてはセルピン分子一部分が他のセルピン分子取り込まれるドメイン交換変異環境因子セルピン天然状態構造へと折りたたまれる行程における最終段階妨害し高エネルギー中間体折りたたみ異常を起こす事で発生するこれまで二量体三量体両者についてドメイン交換構造解かれてきた。まず、(アンチトロンビンの)二量体においてはRCLAシート一部他方セルピン分子組み込まれる一方、(アンチトリプシンの)ドメイン交換三量体二量体とは全く異なり、Bシート交換によって多量体形成され、各分子中のRCL自身Aシート取り込まれるまた、セルピンRCL他方Aシート挿入することでドメイン交換構造形成する可能性Aシート多量体化)も提案されている。以上のようなドメイン交換により生じ二量体構造三量体構造疾患関連多量体凝集の塊を作る考えられているが、正確な原理未だ明らかでない

※この「多量体化と凝集」の解説は、「セルピン」の解説の一部です。
「多量体化と凝集」を含む「セルピン」の記事については、「セルピン」の概要を参照ください。

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