門脈圧亢進症

小児外科の病気

門脈圧亢進症

門脈は，腸管からの静脈（上腸間膜静脈と下腸間膜静脈）と脾臓からの静脈が肝臓に流れ込む大きな静脈の通り道です（図）．肝臓に運ばれる血流の３割が肝動脈から，７割が門脈を経由して運ばれます．この多くの血流を肝臓に運ぶ門脈の流れが悪くなると門脈の圧が高くなります．門脈圧が高くなると血液が脾臓にたまって脾臓が大きくなったり（脾腫），食道を経由して心臓に流れる血流が増えて食道の静脈が拡張したり（食道静脈瘤），静脈から血液中の血球以外の成分（獎液）が漏れ出てお腹にたまる（腹水）が発生します． 原因としては，肝前性（肝臓に流れ込むまでの門脈の障害），肝内性（肝臓内の門脈路の障害），肝後性（肝臓から心臓までの静脈路の障害）の３種類に分類されています．もっとも多い原因は，肝前性の場合で，先天性に門脈が細かったり一部しかできていない場合で，特発性門脈圧亢進症と呼ばれています．赤ちゃんの時期は臍帯から直接肝臓に胎盤からの栄養を運ぶ経路があり，生まれてすぐにおへそに炎症がおきたり，おへそに入れたカテーテルが炎症を起こすと，門脈が閉塞される原因になることがあります．肝内性で多いのは，肝硬変です．肝細胞が障害され傷んだ部分が線維でおきかわり肝臓自体が固くなり，門脈の血流を十分に受け入れることができなくなります．肝後性とは，肝静脈から心臓までの流れが悪くなり，肝臓からでてゆく門脈が肝臓にたまってゆく状態です． 検査所見では，脾臓に血液がたまるため壊される血球が増え，貧血や白血球数が減少します．血小板も少なくなり，5万より低下すると出血傾向がでてきます． CTや超音波検査で脾腫や腹水がみつかります．血管造影で門脈の閉塞部位を調べる事ができます．門脈が流れなくなっている場合は，そのまわりの小さな血管が大きくなって肝臓に流れ込む側副血行路が発達しています．これを海綿状血管腫様変化と呼んでいます（図）． 食道静脈瘤は破裂すると大出血の原因となるため，内視鏡を用いて拡張した血管を閉塞させる内視鏡的硬化療法が行われます．脾腫に対しては，脾臓をとってしまうと重症感染症の危険性があるため，脾動脈の一部を閉塞させ70?80%の部分を梗塞させる部分的脾動脈塞栓術が行われます．門脈圧を低下させる手術をしては，門脈の血流を下大静脈や腎静脈に流す新しい経路を作成するシャント手術があります．いずれの治療にあたっても専門施設での治療が必要です． 小児で見つかった場合は，成長につれて改善されるとされていますが，必ずしもそうでない場合があり，慎重に経過を観察して行く必要があります．

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門脈圧亢進症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2024/03/24 16:02 UTC 版)

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門脈圧亢進症（もんみゃくあつこうしんしょう、英語: portal hypertension）は、消化管から肝臓へ血液を運ぶ門脈圧が上昇する疾患群。

概念

門脈圧が上昇する病気をまとめて門脈圧亢進症と言う。(ここでいう門脈は腹部の門脈で、下垂体の門脈ではない。)

病態

腸管から吸収された栄養や毒素は、門脈系を通って肝臓内で処理されたのち、下大静脈を通って全身へと送られる。肝硬変などにより門脈圧が上昇して逃げ場を失った血流は、臍静脈、左胃静脈、下直腸静脈等を迂回して肝臓を介さずに直接体循環へ流れる。本来の道筋をショートカットする事を短絡（シャント）と言い、門脈系から門脈を経ずに体循環へ流れる事を門脈体循環短絡という。

原因

門脈は消化管から肝臓へ流れる血管であり、肝臓の前、肝臓の中、肝臓の後ろの血管が詰まることで門脈圧は上昇する。阻害部位によって以下のように分類される。

• 肝前性 : 肝外門脈閉塞症、門脈欠損症
• 肝内性
  • 前類洞性 : 特発性門脈圧亢進症(バンチ症候群)、日本住血吸虫症
  • 後類洞性 : 肝硬変
• 肝後性 : バッド・キアリ症候群、右心不全
• バッド・キアリ症候群（Budd-Chiari症候群、Budd-Chiari syndrome）
  • バッド・キアリ症候群（ばっど・きありしょうこうぐん）は、肝静脈が閉塞したために門脈圧が高くなる症候群。原因には抗リン脂質抗体症候群などがあり、深部静脈血栓症を起こして肝静脈が閉塞される。

症状

腹部静脈の怒張。その他、門脈圧亢進の原因となる疾患によってさまざまな症状を呈する。（肝硬変ではエストロゲン代謝障害によるクモ状血管腫、手掌紅班など）

合併症

• 肝性脳症

  肝臓障害による神経障害を肝性脳症と言う。

  • 原因

    門脈体循環短絡によって、腸管内細菌によって産生されたアンモニアなどの毒素がシャントのため、直接体循環に流れ出るために、神経系に障害が現れる。

• 胃・食道静脈瘤
• 門脈圧亢進症性胃腸症
• 難治性腹水

検査

• 閉塞肝静脈圧
• 上部消化管内視鏡検査 - 食道静脈瘤の評価を行う
• 超音波走査（腹部エコー）- 肝臓の門脈の直径を測定する

治療

• 原因疾患による。合併症の対症療法も併せて行う。
  • 門脈圧を低下させる為にβブロッカー^[1],ARBが投与されることがある。腹水のコントロールの為に利尿剤が使われる。アルブミン値を上昇させて腹水をコントロールするとともに、肝性昏睡の原因と成るアンモニアを減らすため、分枝鎖アミノ酸製剤(BCAA)の投与,緩下剤・抗生物質による腸内細菌叢のコントロールや食事療法が行われる。
  • 合併症の中で最たる物は胃・食道静脈瘤破裂であり、内視鏡的硬化療法（Endoscopic Injection Sclerotherapy：EIS）や内視鏡的食道静脈瘤結紮法（Endoscopic Variceal Ligation：EVL）、バルーンタンポナーデ法、透視下に行うバルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術（Balloon occulted -Retrograde Trasvenous obliteration：B-RTO）が行われる。
• 以前は開腹して門脈=下大静脈短絡術などを施行していた。これはアンモニアなどを含む腸管からの血流が直接大循環に流入するため、合併症がみられることがあった。
• 最近は血管内治療として経頸静脈的肝内門脈静脈短絡術（Transjugular Intrahepatic Portasystemic Shunt：TIPS）が試みられている。これは、頸部よりカテーテルを挿入し門脈と肝静脈を直接つなぐ手術である。

診療科

• 消化器内科
• 放射線科

脚注

1. ^ 杉町圭蔵,他. 門脈血行異常症 (門脈圧亢進症) による上部消化管出血に対する塩酸プロプラノロールの予防効果および安全性の検討. 肝臓 2004;45(5):248-260.

外部リンク

• バッド・キアリ症候群-メルクマニュアル家庭版

典拠管理データベース: 国立図書館	ドイツ イスラエル アメリカ 日本 チェコ

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門脈圧亢進症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/03/25 05:03 UTC 版)

「オベチコール酸」の記事における「門脈圧亢進症」の解説

動物実験でOCAが肝内の血管抵抗を改善し、門脈圧亢進症の治療に有用であることが示唆された。非盲検の第IIb相臨床試験が実施中である。