急性脳炎とは? わかりやすく解説

急性脳炎(日本脳炎を除く)

急性脳炎は種々の病原体による脳組織炎症起因する疾患群総称である。したがって確定診断は本来脳組織病理学的検索行われるべきものであり、病原体診断も脳組織における病原体検出なされるべきものであるしかしながら臨床的には、通常神経学的所見基づいて診断され病原体診断髄液、あるいはその他の部位からの病原体分離や、血清学的検査などから行ざるを得ないことも多い。また、脳炎臨床症状があるにもかかわらず、脳組織での病原体炎症確認できないことがあり、この場合には脳症という診断名用いられる。これは代謝性の原因その他を含み感染症とは異な病態意味する

疫 学
前述如く、急性脳炎は種々の病原体による疾患群総称であるので、全体として単一疫学パターンとらないことが多い。しかし、特定の原因関係したアウトブレイク時にみられる
エンテロウイルス71による手足口病流行に伴う脳炎発生1997年マレーシア1998 年台湾において問題となった1997年には我が国でも大阪で、本症に関連する考えられる急死例3例が確認されたため、サーベイランス強化されたが、幸い大きな流行とはならなかった。その後2000年夏季兵庫で、エンテロウイルス71型による手足口病流行時に脳炎死亡例がみられた。
また、近年冬のインフルエンザシーズンに一致して脳症増加する傾向認められており、インフルエンザ脳炎/脳症研究班班長名古屋大学森島恒雄教授によれば、1998/99シーズン217例、1999/2000に109 例、2000/01に63 例、2001/02 に227 例が集計されている。

病原体
本疾患の原因としては多種多様なものが含まれウイルスとしては単純ヘルペスウイルスエンテロウイルスアデノウイルス麻疹ウイルス風疹ウイルス水痘帯状疱疹ウイルスヒトヘルペスウイルス6などが含まれるマイコプラズマスピロヘータレプトスピラリケッチア真菌寄生虫トリパノソーマ旋毛虫など)も脳炎合併することがある世界的にみると、黄熱ウイルスなどのアルボウイルス狂犬病ウイルスなどによる脳炎も重要であるが、両者ともに発生動向調査ではそれぞれの疾患分類される
1998 年にはマレーシアにてウイルス性急性脳炎の流行発生があり、患者およびブタより新種ウイルス分離されニパウイルスNipah virus)と命名された。1998 年9 月1999年3月の間に急性脳炎として登録され患者265 名で、うち死亡105 名であり、それぞれの半数以上がニパウイルス単独によるものであり、他はニパウイルス日本脳炎ウイルス混合感染よるもの日本脳炎ウイルス単独によるもの、などであることがマレーシア政府により発表された。
1930年代からアフリカ西アジア中東などでの発生知られていたウエストナイルウイルス脳炎が、1999年アメリカ大陸として初めニューヨークにて発生した19992000年症例数は83例、死亡9例と報告されている。2001年末までに、北米では149例のウエストナイル脳炎患者発症し死亡者18認められている。しかし2002年には爆発的な増加来し症例数4,161例、死亡277例(2003年3月12日時点集計)の発生がみられた。ウイルスの分布は、ヒトあるいは動物での感染でみると米国46州にまで拡大している。この原因ウイルスフラビウイルス属属し日本脳炎ウイルス近縁である。

臨床症状
病原体多様であるので、症状も様々である。一般的には最初発熱頭痛などの非特異的症状で始まることが多い。小児では不機嫌腹部膨満悪心、嘔吐などの症状見られるその後神経障害起因する症状急激に、あるいは緩徐出現する種々の程度意識障害奇異行動痙攣脳神経症状麻痺、あるいはその他の症状など多彩な症状ありうる代謝性疾患中毒、あるいは脳出血脳血栓脱髄性疾患などの器質的疾患てんかん痙攣重積、急性小脳失調などの鑑別問題になることもある。
CT 、MRI などの画像診断では顕著な異常を見いだせないことが多いが、種々の程度脳浮腫見られる場合もあり、また、ヘルペス脳炎の際に特徴的な側頭葉病変発見されることがある突発性発疹に伴う脳炎では、single photon emission CTSPECT )で脳血流低下回復期CT軽度脳萎縮なども報告されている。

病原診断
多種多様な病原体考えられるが、単純ヘルペスウイルスおよび水痘帯状疱疹ウイルスサイトメガロウイルス、あるいは、マイコプラズマ寄生虫などの特異的治療薬がある病原体鑑別することが重要である。それには疫学状況随伴症状臨床所見病歴聴取検査所見画像診断、あるいは家族歴などが参考になることもある。
診断ウイルス分離や、中和抗体の上昇で行う。ウイルス分離のための検体は、随伴症状により、咽頭拭い液、血液、便、尿、髄液などから採取されることが多いが、脳炎原因とするためには、髄液から分離することが望まれる。しかし、髄液検査腰椎穿刺)はそれにより脳ヘルニア誘発し危険になる場合がある。したがって脳圧亢進有無をみるために眼底検査行い乳頭浮腫がある場合には腰椎穿刺を行うべきでないまた、エンテロウイルス場合は、便からのウイルス分離試み価値がある
また、PCR 法などによる髄液からの病原体DNA 検出は、高感度迅速診断として評価されるが、病原体が急性脳炎の直接的原因とするには慎重でなければならない。しかし、ヘルペス脳炎場合には、髄液からのウイルス分離が困難であり、病初期髄液用いたPCR 法勧められる

治療・予防
単純ヘルペスウイルス水痘帯状疱疹ウイルスではアシクロビルサイトメガロウイルスではガンシクロビルマイコプラズマ寄生虫などでは適切な抗菌薬抗寄生虫薬などによる治療を行う。
痙攣抑制脳圧亢進脳浮腫対策呼吸管理体液管理などの支持療法も重要である。予防については、ワクチンがない疾患に対して個々病原体伝播経路応じた対策が必要となる。

感染症法における取り扱い2003年11月施行感染症法改正に伴い更新
急性脳炎(ウエストナイル脳炎及び日本脳炎を除く)は5類感染症全数把握疾患定められており、診断した医師7日以内最寄り保健所届け出る報告のための基準以下の通りとなっている。
診断した医師の判断により、症状所見から当該疾患疑われ、かつ、以下の3つの基準全て満たすもの
○  意識障害伴って24時間以上入院した者、あるいは24時間未満死亡した者で、かつ、以下の一つまたはそれ以上症状有するもの
 ・ 38度以上の発熱
 ・ 何らかの中枢神経症状
 ・ 先行感染症状
○  熱性けいれん代謝疾患脳血管疾患脳腫瘍外傷など、明らかに感染性とは異なるものは除外する
○  可能な限り病原体診断行い明らかになったものは病原体名、検体種類及び検査方法記載する。なお、上記基準該当する脳症含める。


備考
・  他の届出基準該当する感染症インフルエンザ手足口病流行性耳下腺炎等)による急性の脳炎脳症についても、急性脳炎としての届出が必要となる。その際には、二重の届出となる(脳症発症したインフルエンザについて、定点医療機関においては、インフルエンザ及び急性脳炎の届出が必要となり、定点医療機関以外では急性脳炎のみが届出対象となる等)。
・  ウエストナイル脳炎又は日本脳炎診断ついている場合には、急性脳炎としての届出必要ない。ただし、急性脳炎の届出後に、ウエストナイル脳炎又は日本脳炎診断がついた場合には、ウエストナイル脳炎又は日本脳炎としての届出が必要となり、結果として二重の届出となる。

文献
1)Cheryy JD,Shields WD.Encephalitis and meningoencephalitis. In Textbook of pediatric infectious diseases,4th ed.WB Saunders,1998.pp457‐468.
2)塩見正司、外川正生、山崎謙治、奧野良信.エンテロウイルス71型感染原因急死した考えられた3症例大阪市病原微生物検出情報月報第19巻3号,1998.
3)藤本人 近平雅嗣 増田邦義、他.エンテロウイルス71型による脳炎死亡例を含む
手足口病流行兵庫県病原微生物検出情報月報 第22巻6号, 2001.

国立感染症研究所感染症情報センター 谷口清州


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