びょう‐けい〔ビヤウ‐〕【病型】
病型
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/05/16 10:24 UTC 版)
無症候性 無症候性は腫瘤の触知や筋痛、筋力低下、筋萎縮など自覚的にも他覚的にも筋症状はなく、筋生検や画像検査で偶然発見されるものを示す。 腫瘤型 腫瘤型は筋腫瘤の触知で気が付かれる。自発痛や圧痛、把握痛が半数に認められる。多くは筋力低下や筋萎縮を示さないが腫瘤により神経圧迫し筋力低下や筋萎縮を示すことがある。 ミオパチー型 急性筋炎型と慢性ミオパチー型に分けられるが発症様式の相違を除けば、この2つは類似している。ミオパチー型では筋腫瘤はふれず、腫瘤型の経過中にミオパチー型に移行することはないと言われている。どちらも近位筋優位に筋力低下、筋萎縮、自発痛、把握痛が認められる。臨床所見から他の炎症性筋疾患と鑑別は困難であるが筋生検では類上皮細胞肉芽腫が認められるため区別可能である。 孤発性封入体筋炎合併例 孤発性封入体筋炎の臨床的、病理学的特徴を有するサルコイドミオパチーが報告されている。深指屈筋など遠位筋の筋力低下が認められ、細胞質5’-ヌクレオチダーゼ（cN1A）に対する自己抗体が一部の症例で検出された。筋生検では肉芽腫病変に加えて、炎症細胞浸潤、筋線維の大小不同、線維化などサルコイドミオパチーの所見に加えて、縁取り空胞やアミロイド沈着、コンゴーレッド陽性物質、HLA-ABC陽性筋線維など孤発性封入体筋炎の病理学的特徴も認められる。通常のサルコイドーシスよりもステロイド抵抗性の症例が多いとされている。
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