amyotrophic lateral sclerosisとは?

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筋萎縮性側索硬化症

読み方:きんいしゅくせいそくさくこうかしょう
別表記:ルー・ゲーリック病、Amyotrophic Lateral Sclerosis、ALS

特定疾患一種筋肉萎縮と共に運動神経が急速に衰え徐々に食事呼吸も困難になる。脳内運動ニューロンが侵されることで発病する。壮年期に多いとされる

エー‐エル‐エス【ALS】

《amyotrophic lateral sclerosis》⇒筋萎縮性側索硬化症


筋萎縮性側索硬化症

学名:amyotrophic lateral sclerosis

原因不明神経変性疾患です。ある特定の地域多発するので金属(鉛、水銀カルシウムなど)が発症に関係するのではないか考えられていますが、まだ確証は得られていません。この病気一部(5−10%)は常染色体優性遺伝をとります。遺伝子座第21染色体長腕(21q22)にあってCu/Zn超酸化物不均化酵素(superoxide dismutase:SOD)遺伝子変異がみられています。この酵素働き細胞内に発生し、細胞毒をもつスーパーオキシド酸素分子O2一個電子負荷されO2-となる)を消去するものです。神経細胞内に毒性物質が溜まるので、神経細胞変性来すのでしょう遺伝性でない、多く特発性のものも多分同じ病態があると考えられ、SOD研究進んでいます。
大半50歳以上で平均65歳)で発症し、1−5年の経過呼吸不全となります。筋力低下筋萎縮は手から始まることが多く、物をにぎる力が弱くなったなどで気付かれます。舌や咽頭筋が強く侵されることもあり、そのとき物の飲み込みが悪くなります。全身筋力低下進み手足筋束攣縮fasciculation)をみます。
検査上は筋電図神経原性変化をみる以外特別な診断所見はありません。筋生検では萎縮した筋線維が束になっている群集萎縮group atrophy)の像をみます。筋内の末梢神経もその髄鞘脱落しています。神経病理学的には脊髄外側にある側束(錐体路が走っています)の脱髄と脊髄前角細胞脱落あります治療法としてリルゾール(リルテック)が試みられていますが、まだ進行止めるところまではいっていません。神経成長因子などが将来病気に有効となるだろうと、研究進んでいます。

ALS(Amyotrophic Lateral Sclerosis)

筋萎縮性側索硬化症
介護保険上の特定疾病のひとつです。
運動神経が侵され、筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく進行性の神経疾患です。


筋萎縮性側索硬化症

(amyotrophic lateral sclerosis から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/01/23 02:52 UTC 版)

筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語: amyotrophic lateral sclerosis、略称: ALS)は、重篤な筋肉萎縮筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。


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