卵巣または精巣の原発性障害

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卵巣または精巣の原発性障害（高ゴナドトロピン性性腺機能低下症）

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/03/25 03:28 UTC 版)

「思春期遅発症」の記事における「卵巣または精巣の原発性障害（高ゴナドトロピン性性腺機能低下症）」の解説

卵巣や精巣（生殖腺）の一次障害では、HPG軸の最終受容体によるホルモン反応がない為、思春期が遅れる事になる。このシナリオでは、脳は多くのホルモンシグナル（高ゴナドトロピン）を送るが、生殖腺はそのシグナルに反応できず、高ゴナドトロピン性性腺機能低下症（英語版）を引き起こす。高ゴナドトロピン性性腺機能低下症は、先天性の欠陥または後天性の欠陥が原因となる。

卵巣または精巣の原発性障害

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/03/25 03:28 UTC 版)

「思春期遅発症」の記事における「卵巣または精巣の原発性障害」の解説

腕の長さが身長より5cm以上長い宦官型の体型は、性腺機能低下症に起因する成長板閉鎖の遅れを示唆している。ターナー症候群は、頚部、低身長、胸部、低い生え際などのユニークな診断上の特徴を有している。クラインフェルター症候群は高身長で、小さく固い精巣を示す。

卵巣または精巣の原発性障害（高ゴナドトロピン性性腺機能低下症）

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/03/25 03:28 UTC 版)

「思春期遅発症」の記事における「卵巣または精巣の原発性障害（高ゴナドトロピン性性腺機能低下症）」の解説

体質性遅滞の子供は思春期以降に性ホルモンの血中濃度が正常になるのに対し、ゴナドトロピン欠乏症や性腺機能低下症は生涯に亘って性ステロイドの補充が必要となる場合がある。 原発性卵巣不全（英語版）の女子では、思春期が始まると思われる時期にエストロゲンを開始する必要がある。黄体ホルモンの投与開始が早過ぎると乳房の発育に悪影響を及ぼす可能性がある為、通常はエストロゲン投与開始後12〜24ヶ月程度で乳房が十分に発育した後に黄体ホルモンを追加する。乳房が十分に成長した後、エストロゲンとプロゲスチンを周期的に投与する事で、思春期が始まると規則的な月経を確立する事ができる。目標は、2～3年かけて性成熟を完了させる事である。性成熟が完了したら、ホルモン療法を行わない試用期間を設ける事で、生涯に亘って治療が必要かどうかを判断できる。先天性GnRH欠乏症の女子は、特に受胎可能性が懸念される場合、排卵誘発に必要な体内血中濃度を維持する為に充分な性ホルモン補充を必要とする。 原発性精巣不全の男子は、生涯に亘ってテストステロンを投与する事になる。 男子でも女子でも、成人期に受胎を誘発する為に、パルス性GnRH、週1回のmulti-LH、またはhCGとFSHを使用する事ができる。