横紋筋肉腫

小児外科の病気

横紋筋肉腫

概念 いろんな部位の 横紋筋 あるいは横紋筋に姿を変えたその他の組織から発生する腫瘍で，症状は発生部位によりさまざまです．目の周りにできると眼球が飛び出てきたり瞼が下がったり，瞼が腫れたりします．耳の奧なら耳から出血したり顔の表情がおかしい（右と左で違ってくる等），あるいは耳の穴からポリープ（棒状の肉のかたまり）が出てきたりします．鼻の奥にできると，飲込みがしにくくなったり，咬んだときに痛みが出たりします．首にできると，腫れたり塊りを触れたり痛みがあったり，腕がしびれたり動きにくくなったりします．前立腺や膀胱にできるとおしっこが出にくくなったりおしっこに血が混じったりします．女の子で腟や子宮にできると，おりものに血が混じったり，ブドウのような肉の塊りが出てきたりします．男の子で陰嚢や足の付け根にできると塊りを触れたりします．またお尻や腕や脚にできると，塊りを触れたり痛みが出たりします． 年齢分布 1歳から4歳くらいに最も多く，10歳以下が大部分です． 発生頻度 私たちが行っている小児悪性腫瘍登録では，日本で毎年30例くらいの登録があります． 分類 顕微鏡の検査で細かく種類が分かれており，胎児型，ブドウ肉腫型，紡錘細胞型，胞巣型，多形型に分けられます．このうち胎児型横紋筋肉腫が小児期に最も多く，手足を除いた身体のどこにでもできます．治療に反応しやすく比較的治りやすいものであると考えられています．一方思春期以降に多い胞巣型横紋筋肉腫は，体幹や手足にできて最も治療に反応しにくいものと考えられています． 治療 治療は，小さなものならまず手術で摘出し，抗がん剤を用いたり放射線をかけたりします．しかし大きいあるいは手術が難しい場所にある場合は，まず手術的に少し腫瘍を切り取り，どんな種類かをよく確かめて，抗がん剤や放射線治療を組みあわせ，さらに小さくなったら手術で摘出します．塊りが消えてしまっても，それまでの治療効果を確かめ，続いてどうするかを決めるために手術で切除することもあります．このように様々な治療法が組みあわせられて治療を行うのですが，まだまだ十分とはいえません． 治療の現状 いま“日本横紋筋肉腫研究グループ”(JRSG)が立ち上がり，国内の小児外科医，小児科医，整形外科医，耳鼻咽喉科医，泌尿器科医，眼科医，脳神経外科医，放射線科医などが集まり，さらに基礎研究分野の研究者が合流して横紋筋肉腫を様々な方面から治療しようという局面に入りました．治りにくいものでも，これからだんだん治療成績が上がっていくことが期待されます．