脊椎動物と哺乳類
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/06/12 06:39 UTC 版)
「N-アセチルグルタミン酸」の記事における「脊椎動物と哺乳類」の解説
脊椎動物と哺乳動物では、N-アセチルグルタミン酸は、尿素サイクルの最初の酵素であるミトコンドリアのカルバモイルリン酸シンセターゼ I（英語版） (CPSI) に対するアロステリック活性化分子である。それは、尿素サイクルの最初の中間体であるカルバモイルリン酸の生成を引き起こす。CPSI は N-アセチルグルタミン酸が存在しない場合、不活性である。肝臓と小腸では、N-アセチルグルタミン酸依存性 CPSI が、尿素サイクルの 2番目の中間体であるシトルリンを生成する。N-アセチルグルタミン酸の肝細胞への分布は、ミトコンドリアで最も高く、総N-アセチルグルタミン酸利用可能性の56%、核内24%、残り20%は細胞質ゾル中である。肝臓および腎臓細胞のアミノアシラーゼ（英語版） I は、N-アセチルグルタミン酸をグルタミン酸とアセテートに分解する。 対照的に、N-アセチルグルタミン酸は、ピリミジン合成に関与する細胞質に見られるカルバモイルリン酸合成酵素のアロステリック補因子ではない。 N-アセチルグルタミン酸の濃度は、尿素サイクルを通じて分泌される必要のあるアンモニアの蓄積によりタンパク質の消費が増加すると増加する。これは、CPSI の補因子としての N-アセチルグルタミン酸の役割をサポートしている。さらに、N-アセチルグルタミン酸は、大豆、トウモロコシ、コーヒーなどの一般的に消費される多くの食品に含まれており、特にココア パウダーには高濃度に含まれている。 ヒトの N-アセチルグルタミン酸の欠乏症は、常染色体劣性遺伝性疾患であり、尿素の生成が阻害され、最終的に血液中のアンモニア濃度が上昇する (高アンモニア血症)。欠乏症は、NAGS コーディング遺伝子の欠陥または合成に不可欠な前駆体の欠乏によって引き起こされる可能性がある。
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