大血管転位症

小児外科の病気

大血管転位症

心臓の4つの部屋である左右の心房と心室は正常につながっているが，右心室から大動脈が，左心室から肺動脈が起始しているという，生まれつき大血管の位置関係が反対(転位)になっている病気です． 発生頻度は先天性心疾患全体の約4〜8%を占め，男児に多いです． 心室中隔欠損と肺動脈狭窄の合併の有無により3つの病型に分類されます． 新生児に高度のチアノーゼを認め，酸素を吸入してもチアノーゼは改善しないが，強い呼吸困難はないのが特徴です．出生体重は正常か正常以上です．心音の聴診では雑音を聴取しない場合もあります．胸部レントゲンで心臓の拡大があり，心臓超音波検査で大血管の位置関係の異常が判明します．心臓カテーテル検査でより詳細な診断がなされます． 治療は，1型と2型は新生児期に動脈転換手術(ジャテン手術)を行います．新生児期に肺動脈絞扼術＋体肺動脈短絡術を行い，左心室のトレーニングをして2週〜1ヶ月後にジャテン手術を行うこともあります．乳児期以降は心房内血流転換手術(マスタード手術，セニング手術)を稀に行う場合があります． 3型はチアノーゼが強い場合には体肺動脈短絡術を行い，3〜5歳でラステリ手術(動脈血を心室内導管を通して大動脈に，静脈血を心外導管を通して肺動脈に流す)を行います． ジャテン手術の成功率は90%を超えます．術後問題点としては肺動脈狭窄，大動脈弁逆流を生じることがあります． 以前にマスタード手術を行った患者さんが成人に達していますが，不整脈，右心機能低下，三尖弁逆流が問題となっています． 全くの治療なしにはこの病気の自然歴は不良であり，数ヶ月以内にその半数が死亡します．診断がつき次第，手術のできる病院への転送が勧められます．