嚢胞性肺疾患

小児外科の病気

嚢胞性肺疾患

嚢胞性肺疾患は，肺にふくろ様の変化がみられる病気で，生まれつきできる先天性嚢胞性肺疾患と，生まれてからできる後天性嚢胞性肺疾患があります． 先天性嚢胞性肺疾患 気管支原性嚢胞，肺分画症，先天性嚢胞状腺腫様奇形（CCAM），気管支性嚢胞，気管支閉鎖症などがあります．いずれも肺ができる過程でおきる病気で悪性ではありません． 後天性嚢胞性肺疾患 繰り返す肺炎（特にぶどう球菌性肺炎）や結核などの炎症，腫瘍、寄生虫などで発生します． 症状 嚢胞が小さいうちは無症状ですが，嚢胞が大きくなると正常の肺が圧迫されて呼吸がしにくくなります．嚢胞が感染すると，肺炎による発熱，咳，喀痰，呼吸困難などの症状がみられます．また嚢胞が破れると，気胸による咳，胸痛，呼吸困難などの症状がみられます． 治療 症状のある先天性嚢胞性肺疾患では外科的な治療が必要です．嚢胞の部分をすべて取り去るのが理想的ですが，左右両方の肺に嚢胞ができているときや，片側の肺でも嚢胞が何箇所にもあるときは，肺を取ったあとに残る肺が働ける力を考えて嚢胞の一部だけを取ることもあります．ただし先天性嚢胞状腺腫様奇形（CCAM）では，取り残すとあとで癌ができることもあるので，すべてを取ることが多いです． 無症状の先天性嚢胞の場合，感染を繰り返す可能性と悪性化の可能性を考えて，予防的に切除することが多いのですが，慎重に経過観察するという意見もあります． 最近では生まれる前に超音波検査で見つかることもあります．嚢胞が極端に大きいと子宮内死亡に至ることもあります．多くの例では，生後に治療を計画すれば問題ありませんが，生まれてすぐに嚢胞が大きくなって治療が必要になることもあります．従って，胎児診断された場合には小児外科医のいる周産期センターでの精査をお勧めします． 肺炎に伴う後天性の肺嚢胞では原則として外科治療は必要ありませんが，悪性腫瘍に伴う嚢胞では専門的な治療が必要になりますので，治療方針を立てるために診断をしっかりつけることが重要です．