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筋疾患百科事典

封入体筋炎

a. 病因、病態、病理
主として５０歳以降の高齢者、特に男性に多くみられる特異な筋炎です。筋病理で、筋線維間へのリンパ球浸潤とともに、筋細胞の核内に細い管状（直径約20nm）の封入体をみることから、上記の名称が与えられました。封入体は電子顕微鏡でしか確認できません。電子顕微鏡でみると、核内だけでなく、細胞質にも封入体をみます。封入体をもっている筋線維は光学顕微鏡で見ると縁取り空胞(rimmed vacuole)(図３７)を持っています。ですから筋生検で縁取り空胞をもつ筋線維の存在と筋炎の所見の両方を確認すれば診断が可能です。原因は慢性のウィルス感染説などがありますが、よく分かっていません。

b.臨床症状
多くは歩行の異常で気づかれます。大腿前面の筋力低下、筋萎縮、それに上肢では前腕部内側の筋萎縮、筋力低下がきます。ものが握りにくい、握る力が入らないことで気づかれることもあります。経過は人によって異なりますが、発症後数年で車いす生活となる人もいます。検査ではあまり特異的な変化はありません。血清クレアチンキナーゼ値も正常かやや上昇する程度です。

c.治療
副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤など多くの試みがされていますが、あまり効果は期待できません。筋萎縮予防のリハビリが中心です。心臓や呼吸筋は侵されにくいので、生命的な予後はよいとされています。