FTLDの病理分類とは? わかりやすく解説

FTLDの病理分類

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/01/03 01:31 UTC 版)

前頭側頭葉変性症」の記事における「FTLDの病理分類」の解説

FTLDはあくまで臨床分類であり、臨床徴候背景病理一対一対応しない。2001年McKhannらが封入体有無およびその構成成分から主に3群に分類した第1群ピック病中心としたタウ陽性封入体有する疾患群でありタウオパチー総称される第2群ユビキチン陽性タウ陰性NCIを伴うFTLDでありFTLD-Uといわれた。これらは後にTDP-43同定によって分類の変更がおこる。第3群はどちらの封入体認められないDLDH(dementia lacking distinctive histology)である。DLDHと診断されても高感度ユビキチン染色を行うと多く症例陽性となり最終診断がFTLD-Uとなることも多く、本来はDLSHは稀であるという指摘もある。2007年Cairnsによって改訂されたFTLDの病理分類では、FTLD背景病理が実に多様であり、PSPやCBDまでもFTLD含まれている。分類2010年に再改訂された。 FTLD-tau 3リピートタウが優位な疾患としてはPick球を伴うFTLDピック病)、MAPT遺伝子変異を伴うFTLD(FTLD-17)が知られている。4リピートタウが優位な疾患としては大脳皮質基底核変性症進行性核上性麻痺嗜銀顆粒性認知症認知症を伴う多系統タウオパチー、MAPT遺伝子変異を伴うFTLD(FTLD-17)が知られている。3および4リピートタウが蓄積する疾患としては神経原線維変化認知症、MAPT遺伝子変異を伴うFTLD(FTLD-17)が知られている。 FTLD-TDP タウ陰性ユビキチン陽性封入体をもつFTLD-UのうちTDP-43陽性のものであるMNDを伴うFTLD-U、MND伴わないFTLD-UのほかGRN変異を伴うFTLD、TARDBP変異を伴うFTLDVCP変異を伴うFTLDなどが分類される。なおTDP-43陽性構造はその出現パターンから1~4型分類されておりFTLDにおける臨床病型との対応が指摘されている。 FTLD-FUS 神経細胞中間径フィラメント封入体病、非典型的FTLD-U、好塩基性封入体病、FUS変異を伴うFTLDなどが含まれるFUSfused in sarcoma)はヒト粘液性脂肪肉腫において癌化誘導する因子として同定された。その後ユーイング肉腫急性骨髄性白血病発症させることが報告された。その後2009年家族性筋萎縮性側索硬化症であるALS6でFUS遺伝子変異見つかった。FTLD-UのなかでTDP-43陰性例でFUS蓄積するものが認められその後神経細胞中間径フィラメント封入体病、好塩基性封入体病などでもFUS陽性例が報告されFTLD-FUSという概念ができた。 FTLD-UPS FTLD-UのうちTDP-43陰性のものである。CHMP2B変異を伴うFTLDなどが知られている。 FTLD-without inclusion DLDH、進行性皮質グリオーシス考えられる

※この「FTLDの病理分類」の解説は、「前頭側頭葉変性症」の解説の一部です。
「FTLDの病理分類」を含む「前頭側頭葉変性症」の記事については、「前頭側頭葉変性症」の概要を参照ください。

ウィキペディア小見出し辞書の「FTLDの病理分類」の項目はプログラムで機械的に意味や本文を生成しているため、不適切な項目が含まれていることもあります。ご了承くださいませ。 お問い合わせ



英和和英テキスト翻訳>> Weblio翻訳
英語⇒日本語日本語⇒英語
  

辞書ショートカット

すべての辞書の索引

「FTLDの病理分類」の関連用語

FTLDの病理分類のお隣キーワード
検索ランキング

   

英語⇒日本語
日本語⇒英語
   



FTLDの病理分類のページの著作権
Weblio 辞書 情報提供元は 参加元一覧 にて確認できます。

   
ウィキペディアウィキペディア
Text is available under GNU Free Documentation License (GFDL).
Weblio辞書に掲載されている「ウィキペディア小見出し辞書」の記事は、Wikipediaの前頭側頭葉変性症 (改訂履歴)の記事を複製、再配布したものにあたり、GNU Free Documentation Licenseというライセンスの下で提供されています。

©2025 GRAS Group, Inc.RSS