ユーイング‐にくしゅ【ユーイング肉腫】
ユーイング肉腫
【仮名】ゆーいんぐにくしゅ
【原文】Ewing sarcoma
骨または軟部組織に発生するがんの一種。「peripheral primitive neuroectodermal tumor（末梢性原始神経外胚葉性腫瘍）」、「ppnet」とも呼ばれる。
【原文】Ewing sarcoma
骨または軟部組織に発生するがんの一種。「peripheral primitive neuroectodermal tumor（末梢性原始神経外胚葉性腫瘍）」、「ppnet」とも呼ばれる。
ユーイング肉腫
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2025/01/26 15:17 UTC 版)
| ユーイング肉腫 | |
|---|---|
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| PAS染色されたユーイング肉腫組織像 | |
| 概要 | |
| 診療科 | 腫瘍学 |
| 分類および外部参照情報 | |
| ICD-10 | C41.9 |
| ICD-9-CM | 170.9 |
| ICD-O | M9260/3 |
| OMIM | 133450 |
| DiseasesDB | 4604 |
| MedlinePlus | 001302 |
| eMedicine | ped/2589 |
| MeSH | D012512 |
ユーイング肉腫（ユーイングにくしゅ、英語: Ewing's sarcoma）は、小円形細胞の増殖によりなる悪性腫瘍のこと[1]。
アメリカの病理学者、ジェームス・ユーイング (James Ewing) によって報告されたため、その名が付いている。t(11;22)(q24;q12)による融合遺伝子形成で特徴づけられる。
概要
好発年齢は10歳代で、骨盤および長管骨に好発する[1][2]。人種別では白人に好発し、黒人では稀である。多くの症例で局所の疼痛、発熱、赤沈亢進が見られる[2]。
病理組織像
病理組織像では小円形細胞がびまん性に増殖している。腫瘍細胞の細胞質はグリコーゲンが存在し、PAS染色陽性である[2]。壊死が頻繁に見られる。腫瘍組織の約20%で偽ロゼット構造が観察される。大半の腫瘍細胞はCD99を発現する。ただし、他の軟部腫瘍でも一般的に発現するため、疾患特異的ではない。
診断
第22番染色体上のEWS遺伝子が関与した相互転座による融合遺伝子形成が特徴的であり、腫瘍組織の遺伝子解析が確定診断となる[2]。最も頻繁な遺伝子異常は、11番染色体と22番染色体の相互転座t(11,22)(q24;q12)で、これによりFLI-1とEWS遺伝子が融合する。
経過
好発転移部位は肺、骨、骨髄である。
脚注
出典
- ^ a b Stedman's Medical Dictionary 28th ISBN 978-0781733908
- ^ a b c d 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
関連項目
外部リンク
- 日本ユーイング肉腫研究グループ - JESS
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