免疫不全と自己免疫
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/05/03 21:02 UTC 版)
免疫不全症候群の中には、臨床的にも検査的にも自己免疫の特徴を示すものが多数ある。これらの患者は、感染症を排除する免疫系の能力が低下しているため、恒常的な免疫系の活性化によって自己免疫を引き起こす原因となる可能性がある。 たとえば、炎症性腸疾患、自己免疫性血小板減少症、自己免疫性甲状腺疾患など、複数の自己免疫疾患が見られる分類不能型免疫不全症（CVID、一般的な可変免疫不全症）が一例である。 別の例として、常染色体劣性の原発性免疫不全症である家族性血球貪食症候群がある。このような人には、汎血球減少、発疹、リンパ節腫脹（英語版）、肝臓や脾臓の肥大（英語版）がよく見られる。パーフォリン（英語版）欠乏による未処理のウイルス感染が複数存在することが原因と考えられている。 X連鎖無ガンマグロブリン血症（英語版）（XLA）では、慢性および（または）再発性の感染症に加えて、関節炎、自己免疫性溶血性貧血、強皮症、および1型糖尿病などの多くの自己免疫疾患が見られる。また、慢性肉芽腫症（CGD、 (英語版) ）でも、細菌や真菌の反復感染や、腸や肺に慢性的な炎症が見られる。CGDは、好中球によるニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸（NADPH）オキシダーゼの産生低下によって発症する。RAG低型変異は、正中線肉芽腫症（多発血管炎性肉芽腫症およびNK/T細胞リンパ腫の患者によく見られる自己免疫疾患）の患者に見られる。 また、ウィスコット・アルドリッチ症候群（英語版）（WAS）の患者も、湿疹、自己免疫症状、再発性細菌感染症、リンパ腫を示す。 自己免疫性多腺性内分泌不全症・カンジダ症・外胚葉ジストロフィー（英語版）（APECED）では、臓器特異的な自己免疫症状（副甲状腺機能低下症や副腎皮質機能不全など）や慢性皮膚粘膜カンジダ症など、自己免疫と感染症が共存する。 最後に、IgA欠損症（英語版）は、自己免疫やアトピー性現象の発症と関連することもある。
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免疫不全と自己免疫
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免疫不全症候群の中には、臨床的にも研究室的にも自己免疫の特徴を示すものが多数ある。これらの患者では、感染症を除去する免疫系の能力が低下しているため、免疫系の永続的な活性化が原因となって自己免疫を引き起こす可能性がある。 たとえば、炎症性腸疾患、自己免疫性血小板減少症、および自己免疫性甲状腺疾患など、複数の自己免疫疾患が見られる分類不能型免疫不全症（CVID）がある。常染色体劣性の原発性免疫不全症である家族性血球貪食性リンパ組織球症（英語版）も別の一例である。これらの患者では、赤血球、白血球、血小板の血中濃度の低下、発疹、リンパ節腫脹（英語版）、肝臓や脾臓の腫脹（英語版）がよく見られる。パーフォリン（英語版）の欠如により、複数の不明確なウイルス感染が存在することが原因と考えられている。X連鎖無ガンマグロブリン血症（英語版）（XLA）では、慢性および（または）再発性の感染症に加えて、関節炎、自己免疫性溶血性貧血、強皮症、およびI型糖尿病などの多くの自己免疫疾患が見られる。慢性肉芽腫性疾患（英語版）（CGD）でも、細菌や真菌の感染症の再発、腸や肺の慢性炎症が見られる。CGDは、好中球によりニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸（NADPH）オキシダーゼの産生が低下することで発症する。RAG低型変異は、多発血管炎性肉芽腫症やNK/T細胞リンパ腫の患者に一般的に見られる自己免疫疾患である正中線肉芽腫症の患者に見られる。ウィスコット-アルドリッチ症候群（英語版）（WAS）の患者は、湿疹、自己免疫症状、再発性細菌感染症、リンパ腫なども併発する。自己免疫性多腺性内分泌不全症-カンジダ症-外胚葉ジストロフィー（英語版）（APECED）では、臓器特異的な自己免疫症状（副甲状腺機能低下症や副腎皮質機能不全）と慢性粘膜皮膚カンジダ症など、自己免疫と感染症が共存している。最後に、IgA欠損症は、自己免疫現象およびアトピー性現象の発症と関連することもある。
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