鎌状赤血球貧血症とは？ わかりやすく解説

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かまじょうせっけっきゅう‐ひんけつしょう〔かまジヤウセキケツキウヒンケツシヤウ〕【鎌状赤血球貧血症】

読み方：かまじょうせっけっきゅうひんけつしょう

赤血球が細長く鎌形（三日月型）に変形し、溶血しやすくなって貧血を起こす病気。遺伝性で、アフリカに多い。同遺伝子の保因者はマラリアに対する耐性をもつことで知られる。鎌状赤血球症。鎌形赤血球貧血症。


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鎌形赤血球症

同義/類義語：鎌状赤血球症, 鎌形赤血球貧血症, 鎌状赤血球貧血症
英訳・(英)同義/類義語：sickle cell disease, sickle-cell anemia

最初に原因が明らかになった分子病で、鎌形赤血球病は、ヘモグロビンを構成するアミノ酸の一つをコードする部位に突然変異がおき、別のアミノ酸をコードするようになったことが原因となる劣勢の遺伝病。マラリアに耐性があるため、劣性形質として特定のヒト集団に保存されてきた。赤血球が低酸素条件下で鎌状に変形するためにこの名称がついている。
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鎌状赤血球症

(鎌状赤血球貧血症 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2024/01/23 22:35 UTC 版)

鎌状赤血球症（かまじょうせっけっきゅうしょう）は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる貧血症。鎌状赤血球貧血症（かまじょうせっけっきゅうひんけつしょう）ともいう。ICD-10分類ではD57。ほとんどが黒人に発症し主にアフリカ、地中海沿岸、中近東、インド北部で見られる。


脚注
  1. ^ 鎌状赤血球症 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター
  2. ^ 鎌状赤血球症 - 11. 血液学および腫瘍学 - MSDマニュアル プロフェッショナル版
  3. ^ a b c d e f ヴォート 基礎生化学 第5版 東京化学同人社発行 ISBN 978-4807909254 P130-132
  4. ^ Stettler N et al. Proportion of adults with sickle cell anemia and pain crises receiving hydroxyurea. JAMA 2015; 313:1671. doi:10.1001/jama.2015.3075

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