WHO分類
WHO分類（2008年版）
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「骨髄異形成症候群」の記事における「WHO分類（2008年版）」の解説
2000年にWHOによって確立された新WHO分類が最も一般的である。同時に作成されたMDS 2000は新WHO分類に含まれるので、新WHO分類でのみ考慮すれば充分となる。2008年、WHOは遺伝学的な発見により基づいた新たな分類を発表した。 分類末梢血中の芽球の割合骨髄中の芽球の割合特徴FAB分類単一血球系統の異形成を伴う不応性血球減少症（RCUD） 不応性貧血（RA） <1% <5% 骨髄で1血球系統で10%以上の細胞に異形成、赤芽球のうち環状鉄芽球15%未満。 不応性貧血（RA） 不応性好中球減少症（RN） 不応性血小板減少症（RT） 鉄芽球性不応性貧血 (RARS) RARS 赤芽球系の異形成のみ。環状鉄芽球が全赤芽球の15%以上を占めるもの。芽球5%未満。環状鉄芽球とはミトコンドリアに鉄が沈着し、プロシャ青染色で鉄顆粒が核に沿って核周の1/3以上に環状に配列したものである。 RARS RARS-T（暫定） 血小板増加を伴うRARS。本質的には骨髄異形成-骨髄増殖性疾患であり、大抵はJAK2変異を持つ。 多血球系異形成を伴う不応性血球減少症（RCMD） RCMD 2血球系統以上で10%以上の細胞に異形成。アウエル小体なし。環状鉄芽球が全赤芽球の15%未満。 RCMD-RS 環状鉄芽球を有するRCMD 芽球増加を伴う不応性貧血-1 （RAEB-I） <5% 5-9% アウエル小体なし。 RAEB 芽球増加を伴う不応性貧血-2 （RAEB-II） 5-19% 10-19% 末梢血中のアウエル小体が5%未満。急性骨髄性白血病と区別するのが困難。 分類不能MDS （MDS-U） <1% <5% 上記のいずれにも属さないもの。顆粒球系にのみ異形成が見られるものなど。 5q-症候群 染色体異常として5q-（5番染色体の長椀欠失）を有するタイプ。不応性貧血に類似するが、巨核球が小型で単核であるという特徴がある。最も白血病になりにくい。
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WHO分類
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近年では、血液腫瘍疾患における病態生理の分子レベルでの解明に従い、分類の再構成が試されてきた。その結果、2000年にはWHO造血器・リンパ組織・腫瘍分類が発表され(第3版)、さらに2008年に改訂された(第4版)。第4版においては大きく7つのカテゴリーに分類されている。なお、本記事は「急性骨髄性白血病」であるが、ここではWHO分類に準じて「急性骨髄性白血病および関連前駆細胞性腫瘍」に関して記載する。 特定の遺伝子異常を有するAML (AML with recurrent genetic abnormalities) AML：t(8;21)(q22;q22)；RUNX1-RUNX1T1 FAB分類のM2の約10%に認められる。骨髄肉腫のような腫瘤形成を認める場合は骨髄の芽球比率が20%を切る場合があるが、変異の存在が確認されれば本症と診断される。化学療法に対する反応性が良い。 AML：inv(16)(p13.1q22) または t(16;16)(p13.1;q22)：CBFB-MYH11 FAB分類でのM4Eoに相当する。化学療法に対する反応性が良い。 APL：t(15;17)(q22;q21)；PML-RARA FAB分類のM3に相当する。治療法、予後が他のAMLと異なる(後述)。 PML以外の遺伝子との転座を起こすRARA遺伝子転座を有する症例がある。APLとは形態や治療反応性が異なるため、「非定型なRARA遺伝子転座を有するAML」と診断される。 AML：t(9;11)(p22;q23)；MLLT3-MLL ほとんどがM5の形態をとる。 第3版ではMLLT3以外の遺伝子と転座を起こすMLL遺伝子転座を有するAMLをまとめて「11q23MLL異常を伴うAML」として分類していたが、MLLT3-MLL以外の転座を有するAMLは予後が悪いため、この転座を有するAMLのみを独立して分類することとなった。 MLL転座を有するものでも、抗がん剤などの治療履歴のある場合、あるいはMDS関連染色体を有する症例は、治療関連骨髄性腫瘍、MDSに関連した変化を有するAML、にそれぞれ分類される。 AML：t(6;9)(p23;34)；DEK-NUP214 APLとM7以外のすべての形態をとりうる。予後不良である。 AML：inv(3)(q21q26.2)またはt(3;3)(q21;q26.2)；RPN1-EVI1 APL以外のすべての形態をとりうる。血球の異形成が著明である。予後不良である。 AML (megakaryoblastic)：t(1;22)(p13;q13)；RBM15-MKL1 AML全体の1%以下の稀なタイプで、さらにDown症を伴わない3歳未満の乳幼児に多いという特徴がある。 FLT3、KITなどの遺伝子変異などは高頻度に認められ予後不良因子となるが、すべての病型のAML, MDSに認められうることから、独立した疾患分類とはなっていない。 NPM1、CEBPA遺伝子の変異は染色体が正常核型のAMLに高頻度に認められ、ある程度の形態的・臨床的特徴を示すが、さらなる検討を要するということで"暫定的病型"(provisional entity)とされている。 骨髄異形成に関連した変化を有するAML (AML with myelodysplasia-related changes; AML/MRC) 多系統に形態的異形成をもつAML 骨髄異形成症候群(MDS)またはMDS/MPDの既往をもつAML MDS関連の染色体異常をもつAML 治療関連白血病も異形成を伴うことが多いが、このカテゴリーには入れない。 治療関連骨髄性腫瘍 MDS, MDS/MPN, AMLのどの形態であっても、該当の既往があるものはこのカテゴリーに統合されている。ただしCMLなどの骨髄増殖性疾患の急性転化は、それに対する化学療法の既往があったとしてもこのカテゴリーには入れない。 分類不能の急性骨髄性白血病 特定の遺伝子異常が明らかになっていない、また治療既往や骨髄異形成症候群との関連がはっきりしないAMLがこのカテゴリーになる。形態学・組織化学・免疫表現型で細分類される（つまりFAB分類と同様）。最未分化型AML FAB分類のM0に相当する。 未分化型AML FAB分類のM1に相当する。 分化型AML FAB分類のM2に相当する。 急性骨髄単球性白血病 FAB分類のM4に相当する。 急性単球性白血病 FAB分類のM5に相当する。 急性赤白血病 FAB分類のM6に相当する。急激な転帰をとることが多く、予後は悪い。 急性巨核芽球性白血病 FAB分類のM7に相当する。ただしt(1;22)(p13;q13)を有するもの、およびDown症候群関連白血病は含まない。予後不良である。 急性好塩基球性白血病 極めて稀な疾患。このため報告数は少ないが、概して予後不良である。 骨髄線維症を伴う急性汎骨髄症 (Acute panmyeloidosis with myelofiblosis; APMF) 「MDS関連の染色体異常をもつAML」に合致しない、骨髄の線維化と芽球の増加を伴う急性の骨髄増殖性疾患。 骨髄肉腫 (Myeloid sarcoma) 骨髄芽球が髄外腫瘤を形成する疾患。一般的なAMLの髄外浸潤は、組織構造が侵されない限り含まない。 Down症に伴う骨髄増殖症 (Myeloid ploliferations related to Down syndrome) Down症児はDown症ではない小児に比べて白血病を発症しやすい、AMLの比率が多い、GATA1遺伝子変異を有することが多い、などの特徴があり、疾患分類として独立している。一過性異常骨髄増殖症 (Transient abnormal myelopoiesis) Down症に伴う骨髄性白血病 芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍 (Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm; BPDCN) 形質細胞様樹状細胞の前駆細胞が悪性化した疾患。
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WHO分類
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/06/04 09:59 UTC 版)
リンパ球の腫瘍としては急性リンパ性白血病 (ALL)、慢性リンパ性白血病 (CLL)、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫を始め各種ある。それぞれ、正常リンパ球のどの段階で発癌したかによって性質が異なると考えられている。そのためリンパ球の成熟過程を知っておくことが理解の助けとなる。 学問的には急性白血病という概念などなくして骨髄球性疾患とリンパ球性疾患に分けたほうがすっきりする。しかし、ALLは臨床経過が急性骨髄性白血病 (AML) に非常に近く、そのような単純な分類は臨床家が受け入れることができない。急性と慢性の違いに関しても、骨髄性とリンパ性とは随分印象が異なる。AMLと慢性骨髄性白血病 (CML) は確かに鑑別が重要だが、ALLとCLLは鑑別することはまずない。教科書で急性白血病と慢性白血病の違いは分化障害の有無とかといった項目が並ぶが、これは骨髄性のみ気にするべき事項であってリンパ性では問題にならない。CMLは原発性骨髄線維症や本態性血小板血症といった骨髄増殖性疾患に分類され、さらにAMLとなる「急性転化」があるので区別が重要となる。 二次性白血病としてはMDS、アルキル化薬によるものも知られている。また白血化という言葉があるが、これは末梢血に腫瘍細胞が見られることで、急性白血病ならば芽球、リンパ腫ならば異型リンパ球やOtherでカウントされることが多い。これらは自動測定機では見逃すことが多いので、鏡検する必要がある。
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出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/08/07 04:37 UTC 版)
2000年にWHO分類ができ、さらに2008年に新しいWHO分類第4版が発行された。
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