CSSとは? わかりやすく解説

チャーグ・ストラウス症候群

読み方:チャーグ・ストラウスしょうこうぐん
別名:シャーグ・ストラウス症候群Churg-Strauss症候群アレルギー性肉芽腫性血管炎多発血管炎合併好酸球性肉芽腫症
英語:Churg-Strauss syndrome、CSS、Allergic granulomatosis AngitisAGAEosinophilic granulomatosis with polyangitisEGPA

全身血管壊死性炎症が起こる疾患1951年にジェイコブ・チャーグとロッテ・ストラウスが、喘息好酸球増加症発熱、多臓器における血管炎などの諸症状からなる症候群として定義した

チャーグ・ストラウス症候群は、約120万人1人罹患するとされる稀な疾患で、原因不明難病として知られている。厚生労働省難治性疾患克服研究事業では、指定疾患一つ数えられている。

チャーグ・ストラウス症候群の初期症状は、気管支喘息鼻炎などのアレルギー性症状である。その後血液中の好酸球異常に増加するとともに、手や足のしびれ(末梢性神経炎)、発熱関節痛紫斑消化管出血など、全身様々な症状現れる病状進行すると、心筋梗塞脳卒中などの重篤臓器障害引き起こされることもある。

チャーグ・ストラウス症候群の治療においては、ステロイド剤第一選択となる。重症場合免疫抑制剤併用されることもある。ステロイド治療改善されない場合免疫グロブリン大量療法(IVIG)が行われることもある。しかし、運動神経障害症状改善後持続することが多くその場合はリハビリテーションを必要とする。再発が起こることもあり、予後一般的に不良である。

2014年2月に、ソチオリンピックのノルディックスキージャンプ団体銅メダル獲得した日本選手団一人竹内択は、前の月に体調不良入院した際、8割の確率でチャーグ・ストラウス症候群に罹患していると宣告されていたことを明かした

関連サイト
アレルギー性肉芽腫性血管炎 (チャーグ・ストラウス症候群) - 難病情報センター


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