門脈圧亢進[症]

小児外科の病気

門脈圧亢進症

門脈は，腸管からの静脈（上腸間膜静脈と下腸間膜静脈）と脾臓からの静脈が肝臓に流れ込む大きな静脈の通り道です（図）．肝臓に運ばれる血流の３割が肝動脈から，７割が門脈を経由して運ばれます．この多くの血流を肝臓に運ぶ門脈の流れが悪くなると門脈の圧が高くなります．門脈圧が高くなると血液が脾臓にたまって脾臓が大きくなったり（脾腫），食道を経由して心臓に流れる血流が増えて食道の静脈が拡張したり（食道静脈瘤），静脈から血液中の血球以外の成分（獎液）が漏れ出てお腹にたまる（腹水）が発生します． 原因としては，肝前性（肝臓に流れ込むまでの門脈の障害），肝内性（肝臓内の門脈路の障害），肝後性（肝臓から心臓までの静脈路の障害）の３種類に分類されています．もっとも多い原因は，肝前性の場合で，先天性に門脈が細かったり一部しかできていない場合で，特発性門脈圧亢進症と呼ばれています．赤ちゃんの時期は臍帯から直接肝臓に胎盤からの栄養を運ぶ経路があり，生まれてすぐにおへそに炎症がおきたり，おへそに入れたカテーテルが炎症を起こすと，門脈が閉塞される原因になることがあります．肝内性で多いのは，肝硬変です．肝細胞が障害され傷んだ部分が線維でおきかわり肝臓自体が固くなり，門脈の血流を十分に受け入れることができなくなります．肝後性とは，肝静脈から心臓までの流れが悪くなり，肝臓からでてゆく門脈が肝臓にたまってゆく状態です． 検査所見では，脾臓に血液がたまるため壊される血球が増え，貧血や白血球数が減少します．血小板も少なくなり，5万より低下すると出血傾向がでてきます． CTや超音波検査で脾腫や腹水がみつかります．血管造影で門脈の閉塞部位を調べる事ができます．門脈が流れなくなっている場合は，そのまわりの小さな血管が大きくなって肝臓に流れ込む側副血行路が発達しています．これを海綿状血管腫様変化と呼んでいます（図）． 食道静脈瘤は破裂すると大出血の原因となるため，内視鏡を用いて拡張した血管を閉塞させる内視鏡的硬化療法が行われます．脾腫に対しては，脾臓をとってしまうと重症感染症の危険性があるため，脾動脈の一部を閉塞させ70?80%の部分を梗塞させる部分的脾動脈塞栓術が行われます．門脈圧を低下させる手術をしては，門脈の血流を下大静脈や腎静脈に流す新しい経路を作成するシャント手術があります．いずれの治療にあたっても専門施設での治療が必要です． 小児で見つかった場合は，成長につれて改善されるとされていますが，必ずしもそうでない場合があり，慎重に経過を観察して行く必要があります．