IgG4関連疾患
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IgG4関連疾患（－かんれんしっかん、英：IgG4-related disease）とは、免疫グロブリンGのサブクラスIgG4が関係する血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする原因不明の全身性、慢性炎症性疾患である[1]。日本から世界に発信している新しい疾患概念で[1]、血清IgG4上昇を認めることからIgG4疾患とも呼ばれる[2]。
- ^ a b c d e f g h IgG4関連疾患（指定難病３００） 難病情報センター
- ^ a b 松井祥子、IgG4関連疾患 日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌 35巻 (2015) 1号 p.47-49, doi:10.7878/jjsogd.35.47
- ^ a b 高橋裕樹、山本元久、篠村恭久、IgG4関連疾患 日本内科学会雑誌 103巻 (2014) 10号 p.2520-2526, doi:10.2169/naika.103.2520
- ^ a b c d IgG4関連疾患包括診断基準2011 日本内科学会雑誌 101 巻 (2012) 3 号 p. 795-804, doi:10.2169/naika.101.795
- ^ Suzuki S, Kida S, Ohira Y, Ohba T, Miyata M, Nishimaki T, Morito T, Kasukawa R, Hojyo H, Wakasa H. [A case of Sjögren's syndrome accompanied by lymphadenopathy and IgG4 hypergammaglobulinemia]. Ryumachi. 1993 Jun;33(3):249-54. Japanese. PubMed PMID 8346468.
- ^ IgG4関連疾患に対するステロイド治療、奏効率82%と良好な成績 日経メディカルオンライン 記事:2014年5月1日
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- 1 IgG4関連疾患とは
- 2 IgG4関連疾患の概要
- 3 診断基準
- 4 検査
IgG4関連疾患
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詳細は「IgG4関連疾患」を参照 IgG4関連疾患（Immunoglobulin G4-related disease）とは、涙腺炎（英語版）、唾液腺炎（英語版）、リンパ節炎、膵炎に加え、後腹膜の線維化が見られる疾患である。また、関節や脳以外のほとんどの臓器や組織が炎症を起こす事もある。症例の約1⁄3が好酸球増多症を示す。この血中好酸球数の増加は、しばしば異常なTリンパ球クローン（例えば、CD4陰性・CD7陽性T細胞、CD3陰性・CD4陽性T細胞、またはCD3陽性・CD4陰性・CD8陰性T細胞の数の増加）と関連しており、これらの免疫学的障害に続発すると考えられている。本疾患は再発を繰り返す事が多く、ステロイド薬やリツキシマブを第一選択薬とし、インターフェロンγを第二選択薬とすることで高い反応を示す。
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