スチーブンスジョンソン‐しょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【スチーブンスジョンソン症候群】
読み方：すちーぶんすじょんそんしょうこうぐん
《「スティーブンスジョンソン症候群」とも》⇒皮膚粘膜眼症候群
スチーブンス・ジョンソン症候群
【概要】 別名は皮膚粘膜症候群。多形性紅斑の重篤なもの。薬剤の副作用で起こる激しい皮膚炎のうち最も重症なもの。皮膚、咽頭粘膜、結膜、肛門などが真っ赤になり、ついで水疱になって剥げ落ちる。気道粘膜、消化管粘膜に及ぶことがある。全身の火傷と似て、失明したり、死亡に至ることもある。薬剤に対する免疫学的なアレルギー反応と考えられている。
【詳しく】 HIV感染症ではサルファ剤を含む薬剤、例えばST合剤やファンシダールが本症を起こしやすいことがわかっている。本症について患者教育を行ない、早期発見して薬剤を中止することが大切。重症例は入院で集中治療が必要。本症では粘膜が含まれるのが特徴だが、重症例では中毒性皮膚壊死と重なる。
スティーブンス・ジョンソン症候群
(スチーブンス・ジョンソン症候群 から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2023/10/18 10:06 UTC 版)
| スティーブンス・ジョンソン症候群 | |
|---|---|
| 概要 | |
| 診療科 | 皮膚科学 |
| 分類および外部参照情報 | |
| ICD-10 | L51.1 |
| ICD-9-CM | 695.13 |
| OMIM | 608579 |
| DiseasesDB | 4450 |
| MedlinePlus | 000851 |
| eMedicine | emerg/555 derm/405 |
| Patient UK | スティーブンス・ジョンソン症候群 |
| MeSH | D013262 |
スティーブンス・ジョンソン症候群（スティーブンス・ジョンソンしょうこうぐん、Stevens-Johnson syndrome、SJS）は皮膚や粘膜の過敏症であり、多型紅斑との鑑別を要する。皮膚粘膜眼症候群（ひふねんまくがんしょうこうぐん）ともいう。経過中にヒトヘルペスウイルス6(HHV-6)やサイトメガロウイルスが再活性化する事もある。致死率は患部が体表の10%未満の場合なら5%。
アメリカの2人の小児科医師、アルバート・メイソン・スティーブンスとフランク・チャンブリス・ジョンソンが存在を確認、1922年にAmerican Journal of Diseases of Childrenに共同で発表した論文により知られるようになった。症例名は二人の名に由来する。
原因
原因はラモトリギン、ゾニサミド、カルバマゼピン、フェノバルビタール等の抗てんかん薬やアロプリノール等の一部の薬剤の副作用、ウイルス、マイコプラズマの感染、トリクロロエチレンなどの化学物質、悪性腫瘍、または原因不明な場合がある[2]。
初期症状より風邪と自己判断した患者が総合感冒薬等を服用、または医療機関で処方された抗生物質等を服用した後に重症化することで、ペニシリン系・セフェム系の抗生物質や非ステロイド性抗炎症薬等、多くの医薬品が被疑薬とされている[3]。
症状
初期症状は38℃程度の発熱、咽頭痛などで、風邪症候群に似る。進行すると紅斑、水疱、びらんが皮膚や粘膜の大部分の部位に広く現われることに加え、高熱や悪心を伴う。また、皮膚や粘膜だけではなく結膜充血、目やに、まぶたの腫れ等の症状が現れ、重篤な例では失明することもあり、治癒後も目に後遺症が残る可能性がある。重篤化すると中毒性表皮壊死症に至ることもある。
- 主要3徴候
- 発熱（38℃以上）
- 粘膜症状（結膜充血、口唇びらん、咽頭痛、陰部びらん、排尿排便時痛）
- 多発する紅斑（進行すると水疱・びらんを形成）を伴う皮疹
- 合併症
診断と検査
症状・徴候のみではSJSと多形紅斑（EM Major）との鑑別は難しいが、皮膚生検すると、表皮細胞が壊死・融解しており、多形紅斑との鑑別が可能である[2]。
同時に、肝・腎機能検査を含む血液検査、呼吸機能検査を行う。さらに、単純ヘルペスやマイコプラズマ抗体価の測定を行う。
発症までの期間
2週間から1ヶ月程度
治療
- ステロイド全身投与
- 高用量ヒト免疫グロブリン静注(IVIG)療法
- 血漿交換療法
- 眼表面の炎症抑制
- 肝障害の改善
出典
- 重篤副作用疾患別対応マニュアル スティーブンス・ジョンソン症候群 （皮膚粘膜眼症候群） 厚生労働省 (PDF) 2006年
脚注
- ^ Bastuji-Garin S, et al. Arch Dermatol. 1993;129:92-6.
- ^ a b 第18回日本薬剤疫学会学術総会 教育公演 重症薬疹（SJS/TEN/DIHS）の現状と問題点 Dr.飯島正文 (PDF)
- ^ “医薬品による重篤な皮膚障害について” (PDF) (2012年4月). 2014年11月3日閲覧。
関連項目
外部リンク
- SJS患者会
- スティーブンス・ジョンソン症候群中毒性表皮壊死症 - 推定原因医薬品、予防と対策
- スティーヴンス・ジョンソン症候群（指定難病38） - 難病情報センター
- スティーブンスジョンソン症候群について - 東京都健康安全研究センター、平成16年（2004年）9月24日、2021年6月11日閲覧
スチーブンス・ジョンソン症候群と同じ種類の言葉
| 症候群に関連する言葉 | 文化依存症候群 手首自傷症候群 スチーブンスジョンソン症候群 ポストエヴァンゲリオン症候群 ウェルマー症候群(うぇるまーしょうこうぐん) |
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