糖原病V型とは?

糖原病V型

大半15歳以下に発症し、運動中の筋痛、易疲労、筋強直を主症状とします。症状には個人差大きいといわれています。筋痛などの症状出現した後に少し休止して、その後に運動続けても今度症状がひどく出ません。これは"second wind"と呼ばれています。
激し運動をすると筋細胞壊れます(筋線維壊死)。そのため筋細胞の中のミオグロビン血中流出します。このミオグロビンは尿に排泄されますので、ミオグロビンが多い尿(ミオグロビン尿: myoglobinuria)はコーラのような色になりますミオグロビン血中濃度が高くなると、ミオグロビン腎臓尿細管閉塞し、急性の腎不全になります。約半数患者は、一生のうちに一回ミオグロビン尿、腎不全経験するといわれています。急性腎不全が強いときは透析などが必要となります。
症状年齢とともに軽くなるといわれています。確実な治療法はありません。ただ、患者さんは自分でどの程度運動であれば大丈夫か、学習しておられる方が多いようです自分ペースにあった運動仕事をする。それが一番大切です。
検査所見では、発作時に限らず安静時でも血性クレアチンキナーゼCK)値は上昇しています。阻血運動負荷試験血圧測る時と同じように手にマンシェットをまき圧をかけて、そこで手を握りしめる運動くりかえします)では血性乳酸の上昇をみないことが診断の重要なポイントとなっています。筋生検ではグリコーゲン蓄積軽度です。ホスホリラーゼ活性生化学的にも、組織化学的にも欠損するか、著しく低下しています。
治療では、ビタミンB6が有効であるとの報告あります



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