複合免疫不全症

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複合免疫不全症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2020/09/03 04:12 UTC 版)

「原発性免疫不全症候群」の記事における「複合免疫不全症」の解説

T細胞の数または機能の異常により、細胞性免疫の不全を主体とする免疫不全を呈する疾患。T細胞機能不全があれば、B細胞による適切な抗体産生も行われなくなるため、液性免疫の不全も合併する。 症状としては、細菌、真菌、ウイルスのいずれにも易感染性（感染しやすい）を示す。

複合免疫不全症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2020/09/03 04:12 UTC 版)

「原発性免疫不全症候群」の記事における「複合免疫不全症」の解説

重症複合型免疫不全症Severe combined Immunodeficiency:SCID)T細胞の欠損かつB細胞の欠損または機能異常による、液性・細胞性免疫能の（ほぼ完全な）欠如である。生後数さ週間以内から認められる反復感染、下痢、成長障害、細菌・真菌・ウイルスすべての病原体に対する易感染性を示す。造血幹細胞移植が行われなければ、乳児期に死亡する重篤な疾患である。 重症複合型免疫不全症の例アデノシンデアミネース欠損症アデノシンデアミネースという酵素の欠損のため、T細胞、B細胞、NK細胞のすべてが欠損する。責任遺伝子は第20染色体にあり、遺伝形式は常染色体劣性遺伝。 X連鎖型SCIDB細胞は存在するものの機能不全であり、T細胞、NK細胞は欠損する病型。責任遺伝子はX染色体上にあり、遺伝形式は伴性劣性遺伝。 JAK3欠損症B細胞機能不全、T細胞、NK細胞欠損。責任遺伝子は第19染色体。常染色体劣性遺伝。 RAG欠損症T,B細胞欠損、NK細胞は存在する。責任遺伝子は第11染色体上にあり、 常染色体劣性遺伝。