原発性中枢神経系リンパ腫とは? わかりやすく解説

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中枢神経系原発リンパ腫、原発性中枢神経系リンパ腫

【仮名】ちゅうすうしんけいけいげんぱつりんぱしゅ
原文primary central nervous system lymphoma

pcnsl。脳、脊髄髄膜(脳の外側を覆う膜)、または眼(眼球リンパ腫呼ばれる)のリンパ組織から発生するがん。「primary cns lymphoma(中枢神経系原発リンパ腫)」、「pcnsl」とも呼ばれる

原発性中枢神経系リンパ腫

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/06/04 09:59 UTC 版)

悪性リンパ腫」の記事における「原発性中枢神経系リンパ腫」の解説

眼球を含む中枢神経系原発する中枢神経系原発する悪性リンパ腫であり、中枢神経系以外には悪性リンパ腫存在しないものである。病理学的に大多数びまん性大細胞型B細胞リンパ腫である。臨床症状画像所見極めて多彩であり「すべての神経疾患鑑別サルコイドーシス悪性リンパ腫挙げよ」ともいわれる原発性脳腫瘍3.1%を占め年間人口10万人あたり約0.5人が発症する免疫不全に伴い発症する原発性中枢神経系リンパ腫はEBウイルス関与示唆されているが免疫能正常の患者発生原因不明である。 全身性リンパ腫の中枢神経系浸潤同様に脳実質腫瘤形成型と髄膜播種型の浸潤様式があるが原発性中枢神経系リンパ腫で髄膜播種型のみを示すことは極めて稀である。この稀な病態primary leptomeningeal lymphomaという。また特殊な病態としてlymphomatosis cerebriというものが知られている。これは腫瘤形成せずびまん性白質脳症両側性に出現するという原発性中枢神経系リンパ腫の特殊系である。亜急性進行する認知機能障害性格変化歩行時のふらつきといった非局在性神経症状中心である。lymphomatosis cerebriの予後不良治療をしても半年以内死亡することが多い。 原発性中枢神経系リンパ腫は通常中枢神経系限局し、他部位浸潤転移することは極めて稀である。複数中枢神経系再発して全身転移は稀である。治療としては高用量MTX全身投与などが行われ2年生存率が5070%であり5年生存率2040%である。 眼内悪性リンパ腫多くは原発性中枢神経系リンパ腫の亜型である。ステロイド抵抗性のぶどう膜炎の際に鑑別にあがる

※この「原発性中枢神経系リンパ腫」の解説は、「悪性リンパ腫」の解説の一部です。
「原発性中枢神経系リンパ腫」を含む「悪性リンパ腫」の記事については、「悪性リンパ腫」の概要を参照ください。

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