高安動脈炎
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/11/21 09:06 UTC 版)
高安動脈炎のデータ | |
ICD-10 | M314 |
統計 | 出典: |
世界の患者数 | |
日本の患者数 | 約5,000人 (2005年6月3日) |
○○学会 | |
日本 | 日本リウマチ学会 日本脈管学会 日本炎症学会 |
世界 | |
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高安動脈炎 | |
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分類および外部参照情報 | |
診療科・ 学術分野 | 免疫学, リウマチ学 |
ICD-10 | M31.4 |
ICD-9-CM | 446.7 |
OMIM | 207600 |
DiseasesDB | 12879 |
MedlinePlus | 001250 |
eMedicine | med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
MeSH | D013625 |
疫学
日本に最も多く患者がおり、またインドや中国などのアジア諸国にも患者が多い。一方、他の地域では比較して患者数が少ない。女性に多い疾患で、男女比は1:10である。発症年齢は20代が最も多く、次いで30代や40代が多い。
症状
合併症
検査
- 血液検査
- 超音波断層検査
- 頸動脈の超音波断層検査(頸動脈エコー)でみられるマカロニサインは、総頸動脈の全周性の壁肥厚と狭小化を表しており、侵襲が少なく、簡便であり、プライマリ・ケアで非常に有用な検査である[3]。
- 血管造影
- CT、MRI
- 造影剤を用いた検査は本症の診断にきわめて重要であり、ダイナミック造影と呼ばれる手技を用いることで、動脈の狭窄程度なども評価できる。
- CTアンジオグラフィー、MRアンジオグラフィー
- 造影・非造影MRIや造影CTの情報を三次元的に再構成したMRA(MRアンジオグラフィ)およびCTA(CTアンジオグラフィ)で、血管造影より精度は劣るものの同様の効果を得ることが出来る。
- PET-CT
診断
診断基準と重症度分類[5]
- 病型分類
- I型:大動脈弓分岐血管
- II a型:上行大動脈、大動脈弓及びその分岐
- II b型:IIa病変+胸部下行大動脈
- III型:胸部下行大動脈、腹部大動脈、腎動脈
- IV型:腹部大動脈、かつ/又は、腎動脈
- V型:IIb + IV型(上行大動脈、大動脈弓及び
- その分岐血管、胸部下行大動脈に加え、腹部大動脈、かつ/又は、腎動脈)
診断基準
動脈造影で確定診断を行う。大動脈とその第一次分枝に閉塞性または拡張性病変が多発していれば当疾患を疑い、炎症反応があれば確定する。その他、自覚症状や検査所見が合致し、鑑別疾患が除外できるものも当疾患であるとする。
- 鑑別疾患
重症度分類
治療せず経過観察のみあるいはステロイドを除く治療を短期間加える程度の段階をI度とし、治療の難度や合併症によってV度までの5段階に分類する。
- ^ 高橋啓 「CHCC2012」の概要と改訂のポイント,2016年1月確認
- ^ Dagna L et al.Pentraxin-3 as a Marker of Disease Activity in Takayasu Arteritis.Ann Intern Med. 2011 Oct 4;155(7):425-33.
- ^ WA Schmidt. Rheumatology (Oxford). Diagnosis of early Takayasu arteritis with sonography. 2002;41(5):496-502. doi:10.1093/rheumatology/41.5.496.
- ^ Tezuka D, et al. Role of FDG PET-CT in Takayasu arteritis: sensitive detection of recurrences. JACC Cardiovasc Imaging. 2012;5(4):422-9. doi:10.1016/j.jcmg.2012.01.013.
- ^ a b 高安動脈炎(指定難病40) 難病情報センター]
- ^ 高安右人「奇異ナル網膜中心血管ノ変化ノ一例」『日本眼科学会雑誌』第12巻、1908年、 554-555頁、 NAID 10024034146。
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