真性赤血球増加症とは? わかりやすく解説

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真性多血症

(真性赤血球増加症 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2019/11/24 00:01 UTC 版)

真性多血症(しんせいたけつしょう:英名 Polycythemia vera)とは骨髄増殖性腫瘍(MPN)のひとつで、造血幹細胞の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖によって血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患であり、また白血球血小板も増加し全血球が増加していることが多い。PVと略称され、「赤血病」とも通称される。


  1. ^ 赤血球数は600万を超え(押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p30)、ヘモグロビンは男性で18.5g/dl以上、女性で16.5/dl以上(WHO2008診断基準より)になり、白血球・血小板も増えるが、白血球は増えても2万以下、血小板は増えても100万以下であることが多い-出典『三輪血液病学』p945-946
  2. ^ 日本人の発症率は文献によって大きく違い阿部『造血器腫瘍アトラス』p235では100万人に2人、浅野『三輪血液病学』p945では100万人に5人、押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p30では10万人に2人となっているであるが、アジア人には比較的少なく、欧米人では多く、特にユダヤ人でもっとも多いとされている。いずれにしても稀であり多血症のほとんどは真性多血症ではなく、喫煙や腎疾患などによる二次性の多血症である(喫煙する中高年男性に赤ら顔が多いのは喫煙による一酸化炭素がヘモグロビンに結びついておきる慢性的な低酸素状態に反応して多血症状態になったものである)
  3. ^ 前述と同じく文献によって若干異なるが概ね男性:女性の比率は1.3-2:1程度である
  4. ^ ハリソン内科学p.707では全体では10万人に2人の発症率が高齢者では10万人に18人になるとしている。
  5. ^ 循環赤血球量の測定には放射性物質クロム51(放射性クロム酸ナトリウム注射液)を用いる。血液を採取し採取した赤血球に放射性クロム酸ナトリウムを含ませる(マーキング)、マーキングした赤血球の数を調べた上で体内に戻し、マーキングした赤血球が十分に撹拌されたところで再度採血し赤血球のなかにマーキングされた赤血球がどの程度の割合で存在するか調べて循環赤血球量を測る。この方法ではマーキングして体内に戻す赤血球数が正確にわかっていれば循環赤血球量も正確に測定できるが、マーキングした赤血球が溶血することもあり、またこの検査を行える施設は少ない、あるいは同じく放射性物質でマーキングされたアルブミン(ヨウ化人血清アルブミン(ヨウ素131))あるいはその他のトレーサーを一定量血液に入れ、血漿中のトレーサー濃度とHtを測定することで循環赤血球量を測定する方法もあるが、放射性物質ヨウ素131でマーキングされたアルブミンを使う方法も実施できる施設は少なく、非放射性物資を使う方法は誤差が多い。
  6. ^ 赤血球細胞質の主要構成物質であるヘモグロビンの材料である鉄が十分にあると赤血球は大きさも色も基準値内であるが、材料である鉄が欠乏すると赤血球は小さく色の薄いものになる
  7. ^ ただし治療者によっては1回の瀉血量を少なめにして、そのかわり瀉血回数を増やすこともある。大阪市立大学 血液内科2011.2.19閲覧
  8. ^ PVでは初診時の平均年齢が60歳近いことをお忘れなく
  9. ^ この場合はヘモグロビン(Hg)もしくはヘマトクリット(Ht)値が同じ条件の集団全体の中で少ないほうから並べて99%以内に入らないということである
  1. ^ a b c 押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学血液学』p18-19
  2. ^ マーシャル『ウィリアムズ血液学マニュアル』p.174
  3. ^ 小川『内科学書』p.163
  4. ^ a b c 阿部『造血器腫瘍アトラス』p235
  5. ^ a b 押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学血液学』p30
  6. ^ 浅野『三輪血液病学』p945
  7. ^ a b c d e 大阪市立大学・血液内科・真性多血症2011.02.19閲覧
  8. ^ メルクマニュアル・先端紅痛症2011.11.22閲覧
  9. ^ 押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学血液学』p32-34
  10. ^ a b 浅野『三輪血液病学』p945-946
  11. ^ a b 押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学血液学』p31
  12. ^ a b 直江『WHO血液腫瘍分類』p52
  13. ^ 浅野『三輪血液病学』p47
  14. ^ a b c d e f g h i j 浅野『三輪血液病学』p946
  15. ^ a b マリー E.『血液/腫瘍学シークレット』p.77
  16. ^ N Engl J Med 2013; 368:22-33
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  22. ^ 吉田『血液疾患診療ハンドブック』pp.341-344
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  27. ^ a b 東京医科大学 大屋敷「慢性骨髄増殖性疾患の最新検査」2011.02.19閲覧
  28. ^ 磯部「骨髄増殖性腫瘍に対する新規分子標的薬」
  29. ^ a b マリー E.『血液/腫瘍学シークレット』p.76
  30. ^ a b c 三森「真性赤血球増加症と妊娠」
  31. ^ ブリストル・マイヤーズ株式会社 ハイドレア 製品情報
  32. ^ マリー E.『血液/腫瘍学シークレット』p.77-78
  33. ^ a b 阿部『造血器腫瘍アトラス』p178
  34. ^ 押味『 WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学血液学』p33





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