カルパイン3異常症とは?

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カルパイン3異常症

カルパイン3とは筋構造蛋白一つであるコネクチンtitinともよばれる)の調節酵素です。分子量94kdで、4つ主な働きをもつドメインをもっています。最近国立精神・神経センター研究では日本人肢帯型筋ジストロフィーの約30%は本症であるとのデータがだされています。症状比較軽度成人発症例もまれではありません。子どもでは血清CK値が高いだけで無症状の人もいます。臨床的にはこれといった診断的所見はありません(図15)。筋病理では比較高率分葉線維(lobulated fiber)をみます(図16)。
図15:カルパイノパチーの成人例筋力低下軽く進行は遅い。
ときにふくらはぎ偽性肥大をみる。
この患者さんは躯幹筋が特に弱いので前彎がみられる。
15:カルパイノパチー成人

図16:カルパイノパチーの筋病理この写真のようなNADH-TRという特殊な染色をすると、正常人(左)ではタイプ線維濃く染まり、筋線維の中の網目構造がよくわかる。カルパイノパチーの人(右)では筋線維細くクローバ様にみえる分葉線維増加している。
16:カルパイノパチー筋病理




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