抗体産生不全症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2020/09/03 04:12 UTC 版)
「原発性免疫不全症候群」の記事における「抗体産生不全症」の解説
免疫グロブリンの低値を示す疾患で、抗体産生の異常により易感染性を示す。化膿性細菌への易感染性が著しく、中耳炎や肺炎、膿痂疹などを反復する。一方で、ウイルス感染には比較的強い。
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X連鎖性無ガンマグロブリン血症(X-lnked agammaglobulinemia:XLA)ブルトン型チロシンキナーゼという酵素の欠損により、pre-B細胞からの分化異常を来たすため、すべてのクラスの免疫グロブリンの産生がほとんど行われない。責任遺伝子はX染色体上にあるBTKであり、伴性劣性遺伝する。細菌への著しい易感染性を示し、免疫グロブリン製剤（血液製剤）の定期的な投与を必要とする。男性に多い。 IgGサブクラス欠損症IgGはIgG1からIgG4までの4つのサブクラスからなるが、そのうち一部のサブクラスが欠損するもの。重症度は様々だが、IgG2欠損症ではインフルエンザ菌や肺炎球菌に対して易感染性を示すため、中耳炎や肺炎の反復、細菌性髄膜炎の罹患などを呈する。
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