自己免疫性小脳失調症
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自己免疫性小脳失調症（じこめんえきせいしょうのうしっちょうしょう、英: autoimmune cerebellar ataxia）または免疫性小脳失調症（immune-mediated cerebellar ataxia、IMCA）は免疫性機序により小脳失調症状を示す疾患の総称であり、様々な疾患が含まれる。痙攣、辺縁系脳炎、眼球運動障害、stiff-person症候群、末梢神経障害など小脳以外の病変による症状を合併することがある。自己免疫的な機序で小脳とその入出力系が障害されていることを証明することによって診断される。免疫療法が適応となるが、予後は良好なものから不良なものまで様々である。ここでは傍腫瘍性神経症候群である腫瘍随伴性免疫性小脳失調症も免疫介在性の機序であり含めて述べる。非腫瘍性の自己免疫性小脳失調症としてよく知られているのは抗GAD抗体陽性小脳失調症高力価型、抗GAD抗体陽性小脳失調型低力価型、橋本脳症小脳失調型、抗クリアジン抗体陽性小脳失調症、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、神経ベーチェット病などである。自己免疫性小脳失調症に含まれる疾患は小脳皮質のプルキンエ細胞の変性が主体のものが多い。
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「自己免疫性小脳失調症」の続きの解説一覧
- 1 自己免疫性小脳失調症とは
- 2 自己免疫性小脳失調症の概要
- 3 疫学
- 4 病態生理
- 5 各論
- 6 出典・脚注
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