類縁疾患
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2019/12/10 15:20 UTC 版)
「可逆性後頭葉白質脳症」の記事における「類縁疾患」の解説
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS） 類縁疾患としては可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome、RCVS）が知られている。RCVSは激しい頭痛を主徴とし、脳血管に可逆性の分節状攣縮を認める疾患である。20歳～50歳までの若年者に多く、女性は男性の3倍の発生頻度である。産褥期に多く、頭痛を主訴とし、種種の薬剤によって誘発できることからCall-Fleming症候群、postpartum cerebral angiopathy、薬剤性血管攣縮などとも言われている。一過性、持続性の神経症状も認められ、視野異常、構音障害、麻痺、失語、しびれなどを認めることがある。血管攣縮やRPLS（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome）に類する血管原性浮腫によると考えられている。攣縮の程度によって脳梗塞、再灌流障害による出血性梗塞が起こることもある。20～25%の症例でSAHを伴うこということが報告されている。薬剤性の場合は薬剤の投与中止で改善しうる。
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類縁疾患
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2019/08/24 06:15 UTC 版)
青いおむつ症候群ではアミン酸の中でトリプトファンだけが腸での吸収を障害されるが、同じく常染色体劣性遺伝性であるハートナップ病ではトリプトファンを含む多くのアミノ酸の吸収障害が腸と尿細管で起こる。便中の各種アミノ酸量が増加し青いおむつ症候群と同じく増えたトリプトファンは腸内細菌でインドールに変えられインジカンとして尿に排出される。腸だけでなく尿細管でのアミノ酸の再吸収も妨げられるためハートナップ病では尿はアミノ酸尿となり、この点で青いおむつ症候群とは異なる。ハートナップ病では皮膚症状や神経症状も見られるが、高カルシウム血症はおこらず知能発達は多くの例では正常である。
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